Timing and Treatment Options in Adult Polycystic Liver Disease: A Rare Familiar Case as Example

Salceda, Juan; Bracco, Ricardo; Fernández, Diego L.

doi:10.1590/0102-672020180001e1411

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“…Dessa forma, o reconhecimento dessas estruturas nesta situação é dificultado nos estudos de imagem, sendo quase impossível durante a cirurgia, além de tornar uma situação propícia a sangramentos ou vazamento de bile. 2 Em resumo, os benefícios e riscos de cada opção de tratamento devem ser cuidadosamente avaliados de acordo com a condição e vontade de cada paciente. É importante que haja um encaminhamento para um centro terciário com uma equipe experiente de cirurgiões e hepatologistas.…”

Section: Discussão E Revisão Literáriaunclassified

Doença Hepática Policística Adulta: Relato De Caso

Soichet¹,

Pessoa²,

Faria³

et al. 2021

BJD

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A doença hepática policística é hereditária, rara, autossômica dominante, geralmente associada à doença policística renal. É caracterizada pela presença de múltiplos cistos no fígado, podendo ser desde assintomática até variada sintomatologia, como distensão abdominal, plenitude pós-prandial, saciedade precoce, dispneia e possível dorsalgia, causadas pelo aumento de volume abdominal com repercussão extra-abdominal. Sintomas específicos de doenças hepáticas como icterícia, ascite e encefalopatia são raros. Apesar disso, em algumas situações o crescimento dos cistos resulta em compressão de estruturas vasculares, causando hipertensão portal, hemoptise por veias varicosas e impacto na drenagem venosa hepática, gerando uma “pseudo” síndrome de Budd-Chiari com bloqueio da drenagem venosa desse órgão. Os principais mecanismos para formação e crescimento dos cistos são a secreção de fluidos e a proliferação epitelial. Dentre os fatores de risco, além da história familiar, é mais comum em mulheres e possui maior incidência em idade avançada, gravidez e exposição a fontes exógenas de hormônios esteróides femininos. Seu diagnóstico é possível através da ultrassonografia com auxílio da tomografia computadorizada de abdômen. Procedimentos cirúrgicos ou radiológicos podem ser feitos visando a redução do volume hepático. Normalmente, é realizada uma abordagem gradual em pacientes que apresentam diversos e grandes cistos. Prioriza-se como tratamento a punção percutânea abdominal, obtendo alívio temporário. Outras abordagens são a fenestração laparoscópica dos cistos e a ressecção ou o transplante hepático. Neste trabalho relatamos o caso de uma paciente portadora de doença hepática policística e o seu acompanhamento ambulatorial com relação à patologia em curso e à literatura deste tema.

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Section: Discussão E Revisão Literáriaunclassified

Doença Hepática Policística Adulta: Relato De Caso

Soichet¹,

Pessoa²,

Faria³

et al. 2021

BJD

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“…Liver transplantation remains the only curative option for patients with PLD, being reserved for highly symptomatic patients to relieve symptom burden and improve quality of life [16][17][18][19]. Liver function is preserved in PLD and there is no increased risk of hepatocellular carcinoma [20].…”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

Liver transplant recipients with polycystic liver disease have longer waiting times but better long-term clinical outcomes than those with liver disease due to other causes: A retrospective cross-sectional study

Gittus,

Moore,

Ong

2024

PLoS ONE

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Introduction Liver transplantation is the only curative option for patients with polycystic liver disease (PLD). In the United Kingdom, these patients are listed on the variant syndrome list due to their preserved liver function reflected in the United Kingdom End-stage Liver Disease (UKELD) score. The transplantation and survival rates for this patient group in the UK have not been previously reported. Methods A retrospective cross-sectional analysis of patients receiving liver transplantation between 2010 and 2017 was performed using the NHS blood and transplantation database. This database contains the demographic, clinical parameters, indication for transplantation and follow-up of all patients in UK-based transplant centres. Basic statistics was performed using SPSS version 27. Results 5412 recipients received elective liver allografts in the study period. 1.6% (100) of recipients had PLD as their primary indication for transplantation with 60 receiving liver only allografts and 40 receiving combined liver-kidney allografts. PLD patients had a >3-fold longer mean waiting time for transplantation compared to non-PLD patients, 508 days v 154 days respectively. PLD patients receiving combined liver-kidney allografts had a longer waiting time than those receiving a liver only allograft, 610 days v 438 days respectively. There were comparable patient survival rates for people with PLD and non-PLD primary indications at 30 days (94.0% vs 97.6%) and 1 year (92.0% vs 93.2%) but improved survival rates at 5 years (81.3% vs 76.5%). There were also comparable allograft survival rates for people with PLD and non-PLD primary indications at 30 days (93.9% vs 95.3%) and 1 year (91.9% vs 91.2%) but improved survival rates at 5 years (82.5% vs 77.3%). Transplant centre-level analysis identified variation in the proportion of liver transplantations for people with PLD as their primary listed indication. Conclusions Patients with PLD wait significantly longer for liver transplantation compared to other indications. However, transplanted PLD patients demonstrate better longer-term patient and liver allograft survival rates compared to transplanted non-PLD patients. The unexpected variation between individual UK centres transplanting for PLD deserves further study.

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Timing and Treatment Options in Adult Polycystic Liver Disease: A Rare Familiar Case as Example

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Liver transplant recipients with polycystic liver disease have longer waiting times but better long-term clinical outcomes than those with liver disease due to other causes: A retrospective cross-sectional study

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