Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) – Fallbericht, Pathogenese und Therapieoptionen

Abstract

ZusammenfassungDie thrombotisch-thrombozytopenische Purpura ist eine im Kindesalter sehr seltene Erkrankung. Die Prognose der Erkrankung ist wesentlich von dem raschen Beginn einer adäquaten Therapie abhängig. Als wichtigstes Element einer Therapie wird aktuell die Durchführung einer Plasmapharese gesehen. Die weiteren Therapieempfehlungen differieren zum Teil erheblich. Hier wird der Fall eines bei Erstdiagnose 12 Jahre alten Jungen präsentiert, der an zwei Episoden einer typischen idiopathischen TTP erkrankte. Während dieser Krankheitsepisoden konnten bei völligem Fehlen der Metalloprotease ADAMTS13 Antikörper gegen dieselbe nachgewiesen werden. Beide Krankheitsepisoden wurden mit täglicher Plasmapharese und Gabe von Glukokortikoiden therapiert. Bei ausbleibender Besserung wurde während der zweiten Episode zusätzlich Cyclophosphamid und später Rituximab gegeben. Eine anhaltende Remission konnte in beiden Fällen jedoch erst nach Therapie mit Vincristin erreicht werden.