Therapy with canakinumab for adult-onset still's disease

Abstract

Still's disease in children (systemic-onset juvenile idiopathic arthritis, SoJIA) and in adults (adult-onset Still's disease) are considered as non-familial systemic autoinflammatory diseases of unknown etiology driven by similar immunopathogenetic mechanisms. The adult-onset Still's disease pathogenesis is based on genetically determined innate immunity disturbances and molecular basis of immunopathogenesis consists of NLRP3 inflammasomedependent mechanisms of inflammation characterized by hyperproduction of proinflammatory cytokines interleukin (IL) 1 and IL18. Nonsteroidal anti-inflammatory drugs, glucocorticoids, methotrexate and other disease modifying drugs are considered as «first line» medications for the treatment of adult-onset Still's disease and if they fail biologicals are recommended. A review of the literature data concerning anti-IL1 monoclonal antibodies administration in adult-onset Still's disease is presented, indicating good prospects for the use of canakinumab not only in case of resistance to standard therapy, but also as a «first-line» therapy in the onset of the disease.

Adult Still's Disease (Clinical Case)

“…Трудности в диагностике вызваны неспецифичностью клинических проявлений болезни Стилла взрослых (БСВ). Этиопатогенез болезни изучен недостаточно, однако предполагается наличие генетически детерминированных нарушений врожденного иммунитета, с активацией моноцитарно-макрофагальной системы под действием провоспалительного интерлейкина 18 (ИЛ18) [1]. Также под влиянием повышенного уровня интерлейкина 1β и ИЛ18 возникает активация приобретенного иммунитета (Th1-клетки и Th17-клетки).…”

“…Также под влиянием повышенного уровня интерлейкина 1β и ИЛ18 возникает активация приобретенного иммунитета (Th1-клетки и Th17-клетки). Гиперпродукция цитокинов обуславливает такую симптоматику как артриты, артралгии, сыпь, лейкоцитоз и повышение С-реактивного белка, гиперкоагуляцию, лихорадку [1].…”