“…Las alteraciones neuroló-gicas, sin embargo, pueden ser muy variables, correspondiendo habitualmente a una encefalopatía subaguda, accidentes cerebro-vasculares multifocales y neuropatía periférica y/o craneal; siendo la RM el examen de mayor utilidad, a pesar de su baja sensibilidad y especifi cidad 1,2,[8][9][10][11][12][13] . El compromiso cutáneo se reporta casi en la mitad de los casos, correspondiendo generalmente a pápulas violáceas, nódulos ulcerados o placas eritematosas, constituyendo el estudio histopatológico de ellas en gran parte de los casos la clave diagnóstica 1,2,6,14,15 . Otras formas de presentación poco frecuentes incluyen insufi ciencia suprarrenal, hipertensión pulmonar, síndrome nefrótico, infarto de miocardio y enfermedad pulmonar intesticial.…”