The Treatment of Cleidocranial Dysostosis (Scheuthauer-Marie-Sainton Syndrome), a Rare Form of Skeletal Dysplasia, Accompanied by Spinal Deformities: A Review of the Literature and Two Case Reports

Abstract

Cleidocranial dysostosis is a skeletal dysplasia inherited in an autosomal dominant manner and may lead to complications such as scoliosis and kyphosis, concurrent with various orthopedic involvements. Since concurrent spinal deformities are of progressive nature, surgical treatment may be necessary. In addition to other orthopedic problems, possible accompanying complications such as atlanto-axial subluxation, myelopathy, syringomyelia, congenital spine deformities, spondylosis, and spondylolisthesis should be kept in mind while planning for the treatment of scoliosis and kyphosis. Lengthening the use of growth-friendly systems (growing rod) in patients, like ours, with an early onset of symptoms, and performing posterior instrumentation and fusion once the spinal growth is complete will yield successful results with no complications in the middle and the long term. Further multicenter studies with more comprehensive assessments are required to find solutions to spinal problems related to this rare skeletal dysplasia.

Disostosis cleidocraneal a tres años de tratamiento ortopédico

“…En 2018 Mehmet y colegas reportaron dos casos de disostosis cleidocraneal haciendo énfasis en deformidades espinales. 14 Impellizzeri A. y su equipo reportaron en 2018 un caso en el que la madre y sus dos hijos presentaban el síndrome; uno de los hijos, de 12 años, sexo masculino, radiográficamente reveló una edad ósea de seis años, retraso de erupción dentaria, cinco supernumerarios, maloclusión, entre otros signos clínicos, el tratamiento consistió en aparatología ortodóntica acompañado de métodos quirúrgicos para eliminación de supernumerarios. El segundo hijo, paciente femenina de 17 años de edad, los hallazgos dentales indicaron dentición mixta, 11 supernumerarios, clase III molar y maloclusión, el tratamiento consistió en un enfoque de etapa quirúrgica única, similar al enfoque «Belfast-Hamburgo», posteriormente la fase ortodóncica.…”