The Surgical Treatment Options for Familial Adenomatous Polyposis: A Clinic Experience

Abstract

ÖZET Amaç: Ailesel adenomatöz polipoziste (AAP) cerrahi tedavi, abdominal kolektomi-ileorektal anastomoz (IRA), restoratif proktokolektomi-ileal J poş anal anastomoz (IPAA) ve total proktokolektomi-kalıcı ileostomiyi içerir. Bu çalışma ile hangi tip cerrahi yöntemin en iyi seçenek olduğu irdelendi. Gereç ve Yöntemler: Ailesel adenomatöz polipozis tanısıyla 2004-2014 yılları arasında aynı merkezde cerrahi girişim uygulanmış 20 hasta çalışmaya alındı. Hastalar uygulanan ameliyat türüne göre 3 gruba ayrıldı. Demografik özellikler, ameliyat bulguları, patoloji sonuçları ve klinik seyirlerine ilişkin veriler geriye dönük olarak hastane kayıtlarından elde edildi. Bulgular: Yirmi hastada AAP tanısı kolonoskopi ve patoloji raporuna dayanılarak konuldu. Bunların 15'inde kanser gelişmişken 5 hastada kolonoskopik taramada kanser henüz gelişmeden tanı konuldu. Kanser gelişen ve gelişmeyen hastaların ortanca yaşı sırasıyla 37 ve 20 yaş. Dört hastaya IPAA, 4 hastaya IRA ve geri kalan 12 hastaya total proktokolektomi kalıcı ileostomi uygulandı. Hastaların hepsinde 100 ve üzerinde kolonda polip vardı. Hastalar ortanca 38 aya takip edildi. Bu takip esnasında 8 hastada (%40.0) tekrarlayan veya metastatik hastalık gelişti. Bunlar; 4 hastada uzak metastaz, 3 hastada rektum kanseri (hepsine daha önce IRA yapılmış) ve bir hastada ise desmoid tümör şeklindeydi. Ayrıca IRA yapılmış 1 hastada rektumda adenom gelişti. Ileal poş adenomu ya da ileostomide adenom gelişimi izlenmedi. Dört hasta hastalığa bağlı kaybedildi. Bunlardan 3'ü metastatik hastalık gelişimine bağlıyken kalan 1 hastada dev desmoid tümörün neden olduğu böbrek yetmezliği ölüm sebebiydi. Sonuç: Ameliyat öncesi kanser tanısı konulmuş klasik AAP hastalarında cerrahi yöntem olarak abdominal kolektomi-IRA seçimi iyi bir seçenek olmayabilir. Ancak çalışmanın az sayıda hastayı kapsadığı da göz önünde bulundurulmalıdır. Anahtar Kelimeler: Ailesel adenomatöz polipozis, kolektomi, proktokolektomi, karsinom ABSTRACT Objective: Familial adenomatous polyposis (FAP) is treated by abdominal colectomy with ileorectal anastomosis (IRA), restorative proctocolectomy with ileal J-pouch anal anastomosis (IPAA), and total proctocolectomy with ileostomy. This study investigated question is what type of surgery is better. Material and Method: Twenty FAP patients, who underwent surgery in a single hospital between 2004 and 2014, were included. Patients were classified in 3 groups according to the operation procedures. Demographic, surgical, pathological, and outcome data were analyzed from hospital records retrospectively. Results: Overall 20 patients were included, 15 index patients, and 5 relatives diagnosed by screening. Median age of patients with or without colorectal cancer was 37 and 20 years respectively. Four patients were treated by IPAA, 4 by IRA, and 12 by proctocolectomy. All patients presented with 100 or more colonic polyps. The median follow-up time was 38 months. During the follow-up period, 8 (40.0%) patients developed recurrent or metastatic disease. There were; distant metast...

As Novas Faces Da Saúde: Tecnologia E Multidisciplinaridade No Contexto Atual

“…No presente estudo, seis dos sete pacientes apresentaram dor abdo-minal e diarreia, dentre estes, três apresentaram sangramentos retais. Além disso, pacientes com polipose grave ou câncer colorretal são mais sintomáticos (TARCAN et al, 2016). Embora a PAF seja mais amplamente reconhecida pelos pólipos adenomatosos, os pacientes têm um risco maior do que a população geral de desenvolver outras manifestações intestinais e extraintestinais, como pólipos da glândula fúndica gástrica (FGPs), pólipos duodenais, hipertrofia congênita do pigmento retinal epitélio (CHRPE), fibromas, fibromatose, angiofibromas nasais, osteomas, anormalidades dentárias, carcinomas da tireóide, hepatoblastomas (HBs), tumores cerebrais e tumores pancreatobiliares (DINA-VARD et al, 2019).…”

“…O diagnóstico de PAF é feito clinicamente e/ou geneticamente (TARCAN et al, 2016). Ele é resultado da visualização de mais de 100 pólipos na colonoscopia.…”

“…Desse modo, assim que a PAF for diagnosticada é recomendado, em pacientes com história familiar, a cirurgia imediata. Ademais, é necessário avaliar as principais condições de tomada de decisão para estratégias cirúrgicas como: a gravidade da doença, as condições clínicas, idade e preferências do paciente (TARCAN et al, 2016). Nesse sentido, entre os casos estudados que tiveram o diagnóstico de câncer colorretal, dois entre os três pacientes foram submetidos à cirurgia de colectomia total com inserção de bolsa de colostomia, sendo que um deles foi submetido também a quimioterapia.…”

“…De modo geral, a maioria dos casos de PAF se desenvolvem de forma silenciosa, ou seja, os pacientes não apresentam sinais físicos que possam indicar a doença, sendo assim, a maior parte destes procuram assistência médica por conta de histórico familiar de Polipose Adenomatosa Familiar (TERNET; THORSON, 2018). Por outro lado, cerca de 30% dos casos não estão relacionados com o histórico familiar, dessa maneira, os pacientes apresentarão hábitos intestinais alterados, dor abdominal do tipo cólica, anemia ferropriva, início de câncer colorretal (geralmente até a quarta década de vida), pigmentação bilateral de retina (manifestação extraintestinal), diarreia e hematoquezia, sendo esses dois últimos menos frequentes (TARCAN et al, 2016;TERNET;THORSON, 2018).…”