The Structure of Congenital Malformations of the Female Reproductive System (According to the Tajik Sri of Obstetrics, Gynecology, and Perinatology)

Abstract

Кафедра акушерства и гинекологии, институт последипломного образования в сфере здравоохранения республики Таджикистан, Душанбе, респуб лика Таджикистан 2 отделение эндокринологической гинекологии, Таджикский научноисследовательский институт акушерства, гинекологии и перинатологии, Душан бе, республика Таджикистан Цель: изучить структуру врождённых пороков репродуктивных органов у девушек-подростков и женщин раннего и активного репродуктивного возраста по данным их обращения в Таджикский НИИ акушерства, гинекологии и перинатологии. Материал и методы: обследованы 182 девушки-подростка и женщины репродуктивного возраста (от 14 до 26 лет) с изолированными и сочетанными врождёнными пороками репродуктивных органов и аномалиями мочевыделительной системы. Всем пациенткам проведены: сбор анамнеза (матерей и родственников), общеклинический (общий и гинекологический) осмотр, исследование органов брюшной полости, прямой кишки, зондирование влагалища, эндоскопическое (гистероскопия, диагностическая и лечебная лапароскопия) исследование, оценка состояния молочных желёз по шкале Tanner, гормональный скрининг, консультация генетика и уролога, определение полового хроматина, эхографические методы исследования матки и яичников, магнитно-резонансная томография органов малого таза. Результаты: у 29 (15,9%) пациенток отмечались различные разновидности аномалий развития влагалища с нарушением оттока менструальной крови; врождённая аномалия тела и шейки матки имела место у 86 (47,3%) пациенток (седловидная матка-в 43 (23,6%), двурогая матка-в 23 (12,6%), однорогая матка-в 8 (4,4%), полное удвоение матки и шейки матки-в 7 (3,8%) и рудиментарная функционирующая матка-в 5 (2,7%) случаях). Синдром Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) был выявлен у 22 (12,1%) пациенток, при этом во всех случаях был диагностирован женский половой хроматин (46, XX), 5 (2,7%) больных страдали женским ложным гермафродитизмом и 4 (2,2%)-мужским ложным гермафродитизмом. У 36 (19,8%) пациенток пороки развития гениталий сочетались с аномалиями мочевыделительной системы. Заключение: выявлены различные формы врождённых пороков развития репродуктивных органов, клинически проявившиеся с началом менархе, либо-половой жизни. В структуре этих пороков аномалия развития матки и шейки матки преобладала над другими врождёнными пороками и составила 47,3% случаев. Ключевые слова: врождённые пороки развития влагалища и матки, атрезия плевы, нарушение идентификации пола.