The spectrum of pulmonary arterial hypertension in adults with congenital heart disease: management from a physician and nurse specialist perspective

Abstract

Congenital heart disease (CHD) is one of the most common causes of pulmonary arterial hypertension (PAH), with a prevalence nearing that of idiopathic PAH in registries. Despite similarities in pulmonary vascular pathology, PAH-CHD differs from idiopathic PAH and other types of PAH. In fact, PAH-CHD is a term that includes a wide spectrum of conditions and pathophysiologies, ranging from Eisenmenger syndrome to milder forms of PAH with systemic-topulmonary shunts, to those with previously repaired defects. Significant expertise in both CHD and PAH is required to manage these patients. We provide an overview of the modern management of the wide spectrum of PAH-CHD in adults, both from a physician and clinical nurse specialist perspective.

Pulmonary Hypertensıon and Nursıng Care

“…[15] l. Sildenafil: Egzersiz kapasitesi, semptomlar ve hemodinamik durumda iyileşme sağlamaktadır. [15,28] m. Tadalafil: En yüksek dozda egzersiz kapasitesi, hemodinami, semptomlar ve klinik tablonun iyileşmesinde faydalıdır. [15] 3.…”

“…[1] Kalp akciğer transplantasyonu sonrası sağ kalım oranı %40'tır ve transplantasyona başvuru zamanı oldukça önemlidir. [28] Prognozu kötü olduğuna işaret eden özellikler saptanan ve DSÖ-FS III-IV olan hastalar transplantasyon listesine alınmak üzere sevk edilmelidir. [15,27] b. Balon Atriyal Septostomi (BAS): İleri evre PH'da uygu-lanır ve operasyonda mortalite yüksektir.…”

“…Hastalar yavaş yavaş kademeli ve düşük yoğunluklu aerobik egzersiz için teşvik edilmelidir. [28] Ancak şiddetli nefes darlığı, sersemlik ve göğüs ağrısına neden olabilecek düzeyde efordan kaçınmalıdır. [15] 3.…”

“…PH hastaları bu konuda eğitilmelidir. [28] Gebe kalan hastalara gebeliğin yüksek riskli olduğu açıklanmalı ve gebeliği sonlandırma konusu hasta ile tartışılmalıdır. [15] Hasta tarafından hangi seçenek seçilmiş olursa olsun, multidisipliner uzman bakımı esastır.…”

“…[15] Hasta tarafından hangi seçenek seçilmiş olursa olsun, multidisipliner uzman bakımı esastır. [28] Bedard ve arkadaşları (2009) [30] , 1997-2007 yılları arasında yaptıkları sistematik rewiev çalışmasında mortalite oranlarını idiyopatik PAH'da %17, konjenital kalp hastalıkları ile ilişkili PAH'da %28 ve etiyolojik PH'da %33 bulmuşlar, ölümlerin %78'inin doğumdan sonraki ilk ay içinde meydana geldiğini, primigravidalar ve genel anestezi alan gebelerin ölüm risklerinin daha yüksek olduğunu saptamışlardır.…”