The Slit Ventricle Syndrome: Advances Based on Technology and Understanding

Abstract

Despite many articles on slit ventricle syndrome (SVS) over the last 25 years, accepted terminology regarding the definition of this condition is lacking. Any shunted individual with a severe headache disorder in the context of ventricles that are normal or smaller than normal can be said to suffer from SVS, even though there are at least five forms of the condition. Logical management of SVS requires an understanding of the specific pathogenesis of the problem in individual patients, whether based on monitoring of intracranial pressure (ICP) or observation at the time of shunt failure or symptoms. Overdrainage syndromes, whether intermittent proximal obstruction or low pressure states, are best managed with valve upgrades and the addition of devices that retard siphoning. Increased ICP without ventriculomegaly at the time of shunt failure is best managed by shunting devices that access the cortical subarachnoid space such as lumboperitoneal shunts or shunts involving the cisterna magna. Cranial expansion operations and subtemporal decompression should be limited to patients with craniofacial syndromes.

Utilidad de la monitorización de la PIC en pacientes con sospecha de disfunción valvular

“…En los pacientes con derivaciones de LCR la presencia de síntomas habitualmente relacionados con hipertensión intracraneal (cefalea, náuseas, vómitos o somnolencia) no siempre son atribuibles a esta causa 1,[9][10][11]13,18,[22][23][24] , y por tanto el diagnóstico de disfunción valvular basado en criterios clínicos resulta muy difícil. Desde el punto de vista radiológico podemos distinguir entre los pacientes que presentan diversos grados de dilatación ventricular en el contexto de dismorfias ventriculares de larga evolución y los que tienen ventrículos de los denominados en hendidura.…”

“…En la literatura existen estudios que confirman que no se puede correlacionar el tamaño ventricular o los cambios del mismo con las cifras de PIC, por lo que el diagnóstico de disfunción valvular basada en este dato debe ser hecho de forma muy cautelosa 8 . En el caso de los ventrículos en hendidura la situación se complica aún más, habiéndose descrito hasta cinco situaciones fisiopatológicas diferentes con distintas cifras de presión intracraneal, que van desde hipotensiones a severas hipertensiones, en contextos clínicos y radiológicos similares 18,[22][23][24] . Por tanto, el dictamen de disfunción valvular suele requerir la utilización de otros recursos diagnósticos, especialmente en los casos de disfunción crónica (los agudos suelen tener una clínica y una radiología altamente sugestiva).…”

The importance of the cortical subarachnoid space in understanding hydrocephalus

“…30 For some reason, the CSAS was drained in these patients who underwent shunt treatment for intraventricular obstructive hydrocephalus. The ICP then decreased as CSF was lost from the CSAS either through a shunt or a leak after placement of an LP shunt.…”

Hydrocephalus of critical degree in children (status of problem and prospects)

“…У 17-41% больных возникают послеоперационные осложнения, риск которых выше у детей моложе 1 года, пациентов при гидроцефалии критической степени, с тяжелыми соматическими заболеваниями, на фоне длительной дегидратационной терапии, частых повторных опе-раций в анамнезе. Основными осложнениями лик-ворошунтирующих операций являются дисфункция шунтирующей системы, гнойно-воспалительные, син-дром гипердренирования (СГД), судорожный синдром [2,4,9,26,38,39].…”

“…[13,38,39]. Предпосылкой к формированию СГД является первичное высокое давление СМЖ, особенно при резко выраженной и критической гидроцефалии, на фоне отрицательного давления в дистальных по-лостях, куда и происходит усиленное дренирование СМЖ после ликворошунтирующих операций [4,38,39].…”