The significance of cutaneous manifestations in EGPA (eosinophilic granulomatosis with polyangiitis)

Abstract

ÖSSZEFOGLALÁSAz ANCA-asszocált vasculitisekben (AAV) gyakran jelentkeznek klinikailag nem specifikus bőrtünetek, melyek a betegség aktivitását jelezhetik. Legnagyobb számban az eosinophil granulomatosis polyangiitissel (EGPA) betegségben látunk változatos léziókat. A bőrtünetek klinikai szignifikanciájáról és kliniko-pathológiai korrelációjáról kevés adat áll rendelkezésünkre. Három betegünk kapcsán bemutatjuk a bőrgyógyászati eltérések mellett a kísérő egyéb szervi manifesztációkat, illetve tapasztalatainkat a kezelés hatékonyságát illetően. Tapasztalataink alapján úgy gondoljuk, hogy a bőrtüneteket az EGPA-ban korai aktivitási markerként értékelhetjük, de az eltérő klinikai megjelenési formák nem befolyásolják a betegség prognózisát és nem mutatnak korrelációt a betegség súlyosságának mértékével. Kulcsszavak: eosinophil granulomatosis polyangiitissel -ANCA vasculitis -bőrtünetek SUMMARYIn ANCA-associated vasculitis cutaneous manifestations are frequently observed. Although, they show no specific features, they can be associated with the activity of the disease. Various skin lesions are more frequent in eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) than in granulomatosis with polyangiitis (GPA) or microscopic polyangiitis (MPA). Data on the clinical significance of cutaneous manifestations and on the clinico-pathological correlations are lacking. In this article we review the cases of three patients diagnosed with EGPA, presenting their clinical manifestations and the efficacy of the therapy. Based on our experience we conclude that cutaneous manifestations can be considered as an early activation marker for EGPA, but the various clinical patterns do not correlate with the prognosis and severity of the disease.Az eosinophil granulomatosis polyangiitissel (EGPA)korábban Churg-Strauss szindróma, az ANCA asszociált vasculitisek csoportjába tartozik. Ide soroljuk még a granulomatosis polyangiitisszel (GPA, korábban Wegener granulomatosis) betegséget és a mikroszkópos polyangiitist is. Mindhárom betegségre jellemző az ANCA poztivitás mellett a kis és közepes erek nekrotizáló granulomaképződéssel járó vasculitise. Az EGPA diagnózisának felállítása során a 2012-es Chapel Hill-i Konszenzus Konferencia alapján leírt klasszifikációs kritériumokat használjuk. Klinikailag jellemző a beteg anamnézisében szereplő asthma bron-chiale, felsőlégúti érintettség, azaz eosinophil gazdag és nekrotizáló granulomatosus gyulladás a légutakban, a perifériás vérben 10%-ot meghaladó eosinophilia és a glomerulonephritis fennállásakor kimutatható ANCA asszociáció. Az American College of Rheumatology ajánlása alapján a fent említett kritériumok mellett kiemelik a neuropathiát (mono-vagy polyneuropathia), illetve a migráló tüdőinfiltrátum jelenlétét. Pathogenezisében szerepet játszik a fokozott B sejt aktiváció és kóros ANCA termelés, a Th2 sejt útvonal és a citokin rendszer (elsősorban az IL4, 5 és 13) egyensúlyának eltolódása és a perifériásan és szövetekben jelen- 48Levelező szerző: Belső Nóra dr.