The Sézary syndrome

Crossen, Peter E.; Mellor, Johnalyn E.L.; Finley, A.Geoffrey; Ravich, R. B. M.; Vincent, Paul; Gunz, F. W.

doi:10.1016/0002-9343(71)90201-4

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“…The malignancy of the Sezary cell has been clearly established by the finding of abnormal karyotypes in certain patients (32,39). Though cytogenetic studies on our patients have not yet been extensivet, the small S6zary cells of C.S.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 83%

Ultrastructural, Immunologic, and Functional Studies on Sézary Cells: A Neoplastic Variant of Thymus-Derived (T) Lymphocytes

Zucker‐Franklin

Melton

Quagliata

1974

Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A.

117

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The vast majority of human lymphoid neoplasms examined to date have been associated with a proliferation of bone marrow-dependent (B) lymphocytes. In an effort to delineate human tumors of T-cell (thymusdependent) lineage, use was made of the peripheral blood leukocytes of sixteen subjects with various forms of mycosis fungoides. The abnormal cells in the circulation of these patients are morphologically identical to those that infiltrate their nodes and skin. On electron microscopy, such neoplastic lymphocytes (S6zary cells) had "cerebriform" nuclei and an abundance of cytoplasmic fibrils not described heretofore. S6zary cells were nonadherent and nonphagocytic and usually responded to stimulation with phytohemagglutinin, refuting earlier suggestions that the cells represent monocytes or histiocytes. In contrast to chronic lymphocytic leukemia lymphocytes, the Szary cells lacked surface immunoglobulin and receptors for complement. Ultrastructural analysis identified S6zary cells in the center of directly formed rosettes (E-rosettes) characterizing the behavior of T lymphocytes in this test.Though some S6zary cells lacked both T and B cell-surface properties, in general, these observations support the view that the S6zary cell is a neoplastic variant of a thymusderived lymphocyte.

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Section: Discussionmentioning

confidence: 83%

Ultrastructural, Immunologic, and Functional Studies on Sézary Cells: A Neoplastic Variant of Thymus-Derived (T) Lymphocytes

Zucker‐Franklin

Melton

Quagliata

1974

Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A.

117

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“…Le diagnostic définitif du syndrome de Sézary se fait par la mise en évi dence dans le sang de la cellule décrite par Sézary [ 4,5,8,9,12], Sur les frottis de sang colorés au Giemsa, cette cellule à un rapport nucléocytoplasmique élevé, et un noyau dense, parcouru de sillons, de plis ou de crevasses. On en connaît deux types selon leur taille: les grandes, comparables en volume à un polynucléaire et les petites, comparables à un lymphocyte.…”

Section: Aspects Hématologiquesunclassified

“…On en connaît deux types selon leur taille: les grandes, comparables en volume à un polynucléaire et les petites, comparables à un lymphocyte. Les études caryologiques [4,5] suggèrent que les deux types correspondent à deux stades de ploïdie de la même cellule lymphoïde (voir plus loin). On peut trouver les grandes et les petites cellules chez le même malade.…”

Section: Aspects Hématologiquesunclassified

“…Dans les cas à petites cellules on trouve essentiellement des caryotypes diploïdes ou paradiploïdes. Il est intéressant de noter que dans certains cas on a trouvé des caryotypes hypertétraploïdes [4,5,12]. On a aussi décrit des hyperdiploïdes à 47 chromosomes [5,12].…”

Section: Aspects Cytophotométriques Et Cytogénétiquesunclassified

“…Ceci renforcerait l'hypothèse de l'identité des petites et des grandes cellules; les différences de taille s'expli quant par un blocage du cycle cellulaire après la phase de synthèse de DNA et avant la mitose, c'est-à-dire en G2. Les anomalies caryologiques ont un grand intérêt pour trois raisons: d'une part, le fait d'obtenir des mitoses après stimulation par la PHA plaide en faveur de la nature lympho cytaire de la cellule de Sézary [4], d'autre part, l'existence de caryotypes hypotétraploïdes dans les lymphocytes du sang circulant a une valeur dia gnostique considérable [5,12]; enfin, la mise en évidence dans certains cas de valeurs hypertétraploïdes plaide en faveur de la nature maligne des cel lules de Sézary [5,12], On remarquera cependant que les anomalies caryo logiques ne sont pas constantes, de nombreux cas à caryotype normal ayant été signalés.…”

Section: Aspects Cytophotométriques Et Cytogénétiquesunclassified

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