The Results Of Pegvisomant Treatment In Acromegaly And Review of The Literature

Abstract

GirişAkromegali, artmış büyüme hormonu (BH) sekresyonu ve artmış insülin benzeri büyüme hormonu-1 (IGF-1) seviyeleri ile karakterize kronik bir hastalıktır. Somatotrof hücrelerden kaynaklanan adenomlar aşırı BH salgılanmasına neden olur. Büyüme hormonu artışı akromegali kliniğine sebep olan IGF-1'in karaciğerden sekresyonunu uyarır. Hastalığın karakteristik bulguları dekadlar boyunca sinsice gelişir ve tanıda 7-10 yıllık bir gecikmeye neden olur [1]. Akromegali insidansı milyonda 3-4, prevalansı ise milyonda 60'tır. Erkek ve kadınlar eşit oranda etkilenmekte olup ortalama 44 yaşında tanı almaktadırlar [2]. Akromegalide mevcut tedavi seçenekleri cerrahi, radyoterapi ve medikal tedavidir. Medikal tedavi seçenekleri dopamin agonistleri, somatostatin analogları ve BH reseptör antagonisti (pegvisomant) olarak sıralanır. Pegvisomant, akromegalide cerrahi ve maksimum doz ve kombinasyonda medikal tedaviye rağmen biyokimyasal yanıt sağlanamayan hastalarda üçüncü basamak tedavide Pegvisomant tedavisi sonuçlarımız ve literatürün gözden geçirilmesiThe results of pegvisomant treatment in acromegaly and review of the literature Elif KILIÇ KAN, Gülçin CENGİZ ECEMİŞ, Çiğdem TURA BAHADIR, Ayşegül ATMACA, Hulusi ATMACA, Ramis ÇOLAK ÖZET Akromegali, artmış büyüme hormonu (BH) sekresyonu ve artmış insülin benzeri büyüme hormonu-1 (IGF-1) seviyeleri ile karakterize kronik bir hastalıktır. Akromegalide tedavi seçenekleri cerrahi, radyoterapi ve medikal tedavidir. Medikal tedavide somatostatin analogları, dopamin agonistleri ve pegvisomant kullanılmaktadır. Pegvisomant, büyüme hormonu reseptör antagonisti olup etkisini reseptör dimerizasyonunun engellenmesi ile birlikte IGF-1 salınımı için gerekli intraselüler yolakları engelleyerek gösterir. Cerrahi ve maksimum doz ve kombinasyonda medikal tedaviye rağmen biyokimyasal yanıt sağlanamayan hastalarda üçüncü basamak tedavide kullanılır. Bu derlemede, akromegali tedavisinde diğer seçeneklere göre nispeten yeni olan pegvisomant tedavisi kliniğimizdeki tedavi sonuçlarımız ile birlikte güncel literatür ışığında tekrar gözden geçirilmiştir.Anahtar kelimeler: Akromegali, Pegvisomant, Büyüme hormonu reseptör antagonisti ABSTRACT Acromegaly is a chronic disease characterized by the elevated growth hormone (GH) and insulin-like growth factor-1 (IGF-1) levels. Treatment options for acromegaly are surgery, radiotherapy and medical treatments. Somatostatin analogues, dopamine agonists and pegvisomant are the options for medical treatment. Pegvisomant is a GH receptor antagonist that shows its effect by blocking GH receptor dimerization and the intracellular pathways required for the release of IGF-1. Pegvisomant is used as a third line treatment option, if biochemical improvement cannot be achieved despite surgery and maximum doses of other medical treatments. In this review, we will present acromegaly patients who recieved pegvisomant in our clinic, in light of the current literature.