The pathogenesis and the treatment strategy of DIC complicated with hematological malignancy

Abstract

The pathogenesis and the treatment strategy of DIC complicated with hematological malignancy Noriaki KAWANO 要約：播種性血管内凝固(disseminated intravascular coagulation: DIC)は，主に敗血症や造血器疾患に合併する． 代表的な敗血症に合併する DIC の病態は，免疫細胞から放出されるヒストンや HMGB-1(High mobility group box-1 protein)などの核内蛋白が重要性な役割を果たし，線溶抑制型で臓器不全を呈する．一方，造血器腫瘍 (主に白血病)に合併する DIC は，線溶亢進型で主に出血症状を呈する．白血病細胞は，組織因子や cancer procoagulant を発現・放出し，外因系凝固機序を促進させ，凝固活性化する．特に，急性前骨髄性白血病細胞で は annexin II の過剰発現により，プラスミンの生成を亢進し，線溶活性化する．DIC の診断は，鑑別疾患の除外 ［血栓性微小血管障害症(thrombotic microangiopathy: TMA など) ］を行い，診断基準(旧厚労省 もしくは，日 本血栓止血学会)に沿って行う．造血器腫瘍に合併する DIC の治療では，遺伝子組み換えトロンボモジュリン 製剤と AT 製剤の有効性と安全性が示されている．最近，HMGB-1 が，造血器腫瘍に合併する DIC の病態に関与 する可能性が示されている．また，残された課題である DIC に合併する脳出血についても文献的考察を行う．