The Nervous System in Systemic Sclerosis (Scleroderma)

Primary Atrophic Profound Linear Scleroderma

“…In the patient of Hauser et al [15]in whom the disease started at the age of 15 years with inflammatory skin changes following Blaschko’s lines on the trunk, evolved within 17 years, at first morphea and then pigmented atrophies indistinguishable from atrophoderma of Moulin. However, in spite of a possible similarity and overlaps, the pathogenic mechanism of these two disorders is quite different since – in contrast to atrophoderma of Moulin – scleroderma is distributed segmentally and/or related to the various levels of the nervous system [16, 17, 18]. …”

Ganglionic Acetylcholine Receptor Antibodies and Autonomic Dysfunction in Autoimmune Rheumatic Diseases

“…SSc is an autoimmune rheumatic disease characterized by inflammation, vascular injury, autoantibody production, and fibrosis of the skin and internal organs [71]. Neurologic involvement including autonomic dysfunction has been recognized and reported in scleroderma [3,[72][73][74][75][76]. Some manifestations of SSc including GI dysfunction [77] and impairment of microcirculation [78] are attributed to autonomic dysfunction [3].…”

Peripheral nervous system in limited systemic sclerosis

“…Una ricca rete nervosa si trova anche attorno ai vari annessi cutanei ed ai vasi sanguigni (3, 4). Fino ad oggi, sono stati condotti molti studi morfologici sulle alterazioni microvascolari nella cute dei pazienti con SSc (5, 6), mentre poco sono i lavori che hanno valutato l'ultrastruttura del SNP cutaneo (7,8). Nella SSc, è stata dimostrata una incidenza relati- Reumatismo, 2004; 56(4) …”

“…vamente elevata di alterazioni del SNP, che sembra coinvolto in ognuna delle sue branche, sensitiva, motoria ed autonoma (SNA) (8) ed il cui network è ben rappresentato a livello perivascolare. Tale coinvolgimento è presente fino dalle prime fasi di malattia.…”

“…Infatti, sono frequentemente descritte neuropatie a carico dei nervi encefalici e spinali (soprattutto dei nervi trigemino e mediano), la cui comparsa può precedere di anni l'esordio della SSc (9,10), ed alterazioni della funzione del SNA, che appare implicato nella genesi del fenomeno di Raynaud (11,12), di alterazioni del tratto R-R (13)(14)(15), di anomalie della motilità dell'apparato gastroenterico (16,17) e di neuropatia autonomica pupillare (18,19). Comunque, ad oggi, non ci sono dati sicuri sull'effettivo ruolo svolto dal SNP nella patogenesi della malattia; ovvero se il suo coinvolgimento sia primitivo e precoce oppure un epifenomeno secondario, pur restando ormai accertate le sue alterazioni nel corso della malattia (8). Vista la frequenza delle alterazioni del SNP nella SSc, abbiamo eseguito uno studio ultrastrutturale sulle fibre del SNP nella cute, organo bersaglio della malattia, in un gruppo di pazienti affetti dal subset limitato della SSc (lSSc).…”