The hypoglicemic syndrome (insulinoma): topical, pathomorphological, and genetic diagnostics and treatment (review, part 2)

Abstract

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии» Минздрава России, Москва, Россия Инсулинома -наиболее распространенная функционирующая опухоль поджелудочной железы, формирующаяся из β-клеток островков Лангерганса. В ткани опухоли происходят различные молекулярные нарушения, которые приводят к автономной гиперпродукции инсулина и дискоординации его секреции с формированием гипогликемического синдрома -крайне опасного для жизни состояния. В 10% случаев инсулинома бывает злокачественной и в 10% -мультифокальной. В обзоре рассматриваются новые возможности определения точной локализации инсулиномы, в том числе с учетом последних данных об экспрессии различных рецепторов в ткани опухоли. Отражены современные представления о молекулярных и генетических аспектах развития инсулиномы. В частности, освещены данные исследований, посвященных герминальным и соматическим мутациям, а также эпигенетическим нарушениям. Описаны новые биохимические маркеры инсулиномы, которые могут рассматриваться как предикторы рецидива и прогрессирования опухоли, а также применяться с целью дифференциальной диагностики, мониторинга лечения и прогнозирования заболевания. Обсуждается применение противоопухолевых препаратов и оптимальная медикаментозная коррекция гипогликемии при инсулиноме.Ключевые слова : инсулинома, поджелудочная железа, диагностика, рецепторные аномалии, биохимические маркеры, генетические нарушения, лечение. Insulinoma is the most common functioning tumor of the pancreas. It consists of β-cells of the Langerhans islets. Insulinoma is malignant in 10% of cases and multifocal in 10% of cases. This review discusses the new capabilities for identification of the exact location of insulinoma, in particular given the latest data on expression of different receptors in the tumor tissue. We discuss the modern concept of molecular and genetic aspects of insulinoma development. In particular, we analyze studies on germinal and somatic mutations and epigenetic abnormalities. We describe new biochemical markers of insulinoma, which may be used for differential diagnosis, timely detection of insulinoma recurrence and progression, individual prognosis, and monitoring of treatment. Also, we discuss application of antitumor medications and optimal drug correction of hypoglycemia in insulinoma patients.