The clinical relevance of timed motor performance in children with Duchenne muscular dystrophy

Abstract

Rising from the floor, climbing up, and climbing down steps have some components in common, such as the demand for muscle strength and the recruitment of compensatory muscle synergies, as DMD progresses. To sit down on the floor, some children let themselves fall, resulting in a faster performance, but more compensatory movements.

Relationship between muscle strength and motor function in Duchenne muscular dystrophy

“…The differences found between the study of Beenakker et al 15 and ours can be attributed to the method of motor function and muscle strength assessment and sample characteristics. Beenakker et al 15 evaluated motor function with timed scores, which are highly variable in patients with DMD 22,23 and muscle strength with dynamometry 24 , which allows the inclusion of only a reduced number of muscle groups. Besides, Beenakker et al 15 studied ambulatory patients (aged 5-8 yrs) and, in the present study, we included only non-ambulatory patients (aged 12-30 yrs).…”

Evolução do tempo e dos movimentos compensatórios durante a marcha e o subir e descer degraus em crianças com distrofia muscular de Duchenne

“…Sendo assim, atualmente, está aumentando a preocupação em utilizar escalas funcionais para avaliar a progressão da doença, visto que, mesmo com a fraqueza muscular, os pacientes, até certo ponto, continuam realizando as atividades funcionais, com estratégias motoras distintas (Martini et al, 2014). Dessa forma, acredita-se que a utilização de escalas funcionais reflete melhor o nível de independência funcional do paciente do que a avaliação isolada da força muscular (Martini et al, 2015;De Sanctis et al, 2014;Scott et al, 2012;Vuillerot et al, 2012;Lerario et al, 2012;McDonald et al, 2010).…”

“…Quando há incremento significativo no tempo de uma atividade, esse pode ser um indicativo de que o paciente está menos funcional, necessitando de outras estratégias motoras e se tornando mais susceptível à fadiga e/ ou a quedas (Martini et al, 2015;Martini et al, 2014).…”

“…Em um estudo longitudinal prévio, verificamos que as 14 crianças (média de idade 9.6 anos) que perderam a marcha após cerca de seis meses apresentaram, ao subir degraus, média de tempo de 38 s e pontuação 22 na FES-DMD e ao descer degraus, tempo acima de 66 s e pontuação 25 na FES-DMD (Martini et al, 2015). Portanto, acreditamos que os dados obtidos com a medida de movimentos compensatórios pela FES-DMD complementem os demais achados da literatura, sobre força muscular, função motora e tempo.…”

“…Em estudos prévios verificamos que, de modo geral, quanto maior a fraqueza muscular da criança com DMD, maior é o número de movimentos compensatórios e, portanto, maior é o tempo (Martini et al, 2015;Martini et al, 2014 (Govoni et al, 2013;Yiu & Kornberg, 2008).…”