The antisynthetase syndrome

Robinson, Drew; Scholz, Beth A.

doi:10.1080/08998280.2020.1764818

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“…In clinical trials, mycophenolate mofetil was the best option for immunosuppression, especially in patients with inflammatory NSIP in idiopathic inflammatory myopathies. In our patient, 9 months after the diagnosis and initiation of treatment with prednisone 30mg/day and mycophenolate mofetil 1500mg/day, a significant clinical improvement was obtained, with slight improvement in respiratory function tests and maintenance of NSIP changes on HRCT 5,6 .…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 51%

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Antisynthetase Syndrome – The First Clinical Manifestation of Interstitial Lung Disease

SANDULACHE,

GHIMUS,

SANDU

2023

Arch Balk Med Union

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Syndrome de l'antisynthétase -la première manifestation clinique de la maladie pulmonaire interstitielle Introduction. La maladie pulmonaire interstitielle dans les maladies du collagène représente souvent un défi diagnostique, étant la première manifestation, voire la manifestation dominante, de la maladie auto-immune sous-jacente. Rapport du cas. Nous présentons le cas d'un jeune patient non fumeur, ayant des antécédents d'exposition professionnelle, chez qui un asthme bronchique a été diagnostiqué et traité par une association corticoïde inhalé/bêta2-agoniste à action prolongée, sans amélioration, chez qui le symptôme principal était dyspnée aux efforts modérés à faibles. Au cours de l'évaluation étiologique, le diagnostic de pneumopathie interstitielle avec un profil de pneumonie interstitielle non spécifique a été établi. Le dépistage des maladies du collagène a détecté une augmentation des titres d'anticorps Anti-Pl-7 et Anti-Ro-52, confirmant le diagnostic de syndrome des antisynthétases. Une corticothérapie systémique a été instaurée, en association avec le mycophénolate mofétil, avec une évolution clinique et fonctionnelle favorable, et un aspect d'imagerie stationnaire.

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Section: Discussionmentioning

confidence: 51%

“…"The authors declare that all the procedures and experiments of this study respect the ethical standards in the Helsinki Declaration of 1975, as revised in 2008 (5), as well as the national law. Informed consent was obtained from the patient included in the study"…”

Section: "The Authors Declare No Conflict Of Interest Regarding This ...mentioning

confidence: 99%

Antisynthetase Syndrome – The First Clinical Manifestation of Interstitial Lung Disease

SANDULACHE,

GHIMUS,

SANDU

2023

Arch Balk Med Union

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“…Retesting was prompted due to relapse of symptoms during corticosteroid tapering or discontinuation. Recently, Robinson et al [38] described a case of a 22-year-old man, with progressive dyspnea, working for a company producing ink for printers with several fume exposures, and an initial diagnosis of HP. Due to the development of arthritis during corticosteroid tapering, serologic testing was ordered that was positive for anti-Jo-1.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Antisynthetase Syndrome Masquerading as Hypersensitivity Pneumonitis

2021

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Interstitial lung diseases (ILDs) cover a wide heterogeneous group of disorders, both of unknown and known causes. Accurate diagnosis is essential but, at the same time, presents many challenges. Typically, the distinction between idiopathic pulmonary fibrosis and fibrotic hypersensitivity pneumonitis (HP) can prove extremely difficult. However, another major, but underestimated, challenge is the diagnosis of connective tissue disease-associated ILD (CTD-ILD), specifically when ILD is the initial manifestation or when extrapulmonary manifestations are subclinical. Antisynthetase syndrome (ASyS) is a characteristic example where lung involvement can be the predominant feature in the absence of other evidence suggestive of CTD. In ASyS, lung involvement can be the initial manifestation or muscle involvement can be subclinical with normal muscle enzymes. Furthermore, a negative antinuclear antibody test does not indicate autoantibody negativity in the context of ASyS. Imaging and pathology findings in ASyS are not specific and overlap with other ILDs. Finally, bronchoalveolar lavage can exhibit pronounced lymphocytosis (>30–40%). The latter, in combination with a history of exposure to an inciting antigen, can lead to an erroneous diagnosis of HP with obvious negative impact on patients’ outcome. Herein, we report 3 female patients aged 61, 65, and 70 years and 1 male patient aged 43 years, with ASyS masquerading as HP and analyze the underlying reasons of misdiagnosis, aiming to raise awareness of the need for close collaboration between pulmonologists and rheumatologists.

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“…Die erneute Untersuchung wurde durch Rezidivierung der Symptome während des Ausschleichens oder nach dem Absetzen der Kortikosteroidtherapie veranlasst. Kürzlich beschrieben Robinson et al [38] den Fall eines 22-jährigen Mannes mit progredienter Dyspnoe, der bei einem Hersteller von Druckertinte arbeitete und dort verschiedenen Dämpfen ausgesetzt war und bei dem initial eine HP diagnostiziert wurde. Da in der Ausschleichphase der Kortikosteroide eine Arthritis auftrat, wurde eine serologische Untersuchung angeordnet, die positiv für Anti-Jo-1 war.…”

Section: Fallunclassified

Als Hypersensitivitätspneumonitis maskiertes Antisynthetase-Syndrom

2021

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Das Spektrum der interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD) umfasst eine große und heterogene Gruppe von Krankheiten mit teils unbekannten und teils bekannten Ursachen. Die richtige Diagnosestellung ist von essenzieller Wichtigkeit, aber zugleich mit vielen Schwierigkeiten verbunden. Ein klassischer Problemfall ist die Abgrenzung zwischen idiopathischer pulmonaler Fibrose und fibrosierender Hypersensitivitätspneumonitis (HP). Eine ebenso große, jedoch unterschätzte Herausforderung ist die Diagnose von ILD im Kontext von Bindegewebserkrankungen (CTD-ILD), insbesondere wenn die ILD die erste Manifestation darstellt oder weitere, extrapulmonale Manifestationen subklinisch sind. Das Antisynthetase-Syndrom (ASyS) ist ein typisches Beispiel für eine solche Erkrankung, bei der es sein kann, dass die pulmonale Beteiligung das dominierende Merkmal ist und keine weiteren Anzeichen für eine CTD vorliegen. Beim ASyS kann die pulmonale Beteiligung die Erstmanifestation darstellen, oder die Muskelbeteiligung kann subklinisch sein, mit Muskelenzymwerten im Normbereich. Auch ein negativer Test auf antinukleäre Antikörper ist im Fall des ASyS kein Beweis für Autoantikörper-Negativität. Die radiologischen und pathologischen Befunde sind beim ASyS wenig spezifisch und überschneiden sich mit denen anderer ILD. In der bronchoalveolären Lavage schließlich kann eine ausgeprägte Lymphozytose vorliegen (>30–40%). Dies kann in Kombination mit einer anamnestisch bekannten Exposition gegenüber einem auslösenden Antigen zur Fehldiagnose einer HP führen, mit entsprechend negativen Auswirkungen auf das Outcome des Patienten. Wir berichten hier über die Fälle von drei Patientinnen im Alter von 61, 65 und 70 Jahren und einem Patienten im Alter von 43 Jahren mit einem als HP maskierten ASyS und analysieren die zugrunde liegenden Ursachen der Fehldiagnose mit dem Ziel, das Bewusstsein für die enge Zusammenarbeit zwischen Pneumologen und Rheumatologen zu schärfen.

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The antisynthetase syndrome

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Antisynthetase Syndrome – The First Clinical Manifestation of Interstitial Lung Disease

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Antisynthetase Syndrome Masquerading as Hypersensitivity Pneumonitis

Als Hypersensitivitätspneumonitis maskiertes Antisynthetase-Syndrom

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