The Anesthetic Management in A Patient With Friedreich Ataxia

Abstract

Friedreich ataksisi (FA) nadir görülen herediter otozomal resesif bir hastalıktır. Friedreich ataksisi skolyoz gelişmesine neden olur ve eğer ciddi boyutlarda skolyoz varsa nefes almayı da güçleştirebilir. Skolyoz cerrahisi uygulanan, 6 yıl önce FA teşhisi konan ve anestezi riski ASA III olarak tespit edilen, 14 yaşındaki erkek hastayı sunmayı amaçladık. Propofol ve remifentanil infüzyonu ile total intravenöz anestezi (TIVA) uygulanarak anestezi sağlandı. Hastaya arter ve santral venöz basınç monitörizasyonu uygulamasının yanında BIS ve nöromuskuler monitörizasyon da yapıldı. Operasyon süresince hasta hemodinamik olarak stabil seyretti. Biz bu olgu sunumunda, skolyoz cerrahisi için anestezi uyguladığımız Friedreich ataksili bir hastada anestezi deneyimimizi literatür bilgileri ışığında tartışmayı amaçladık.Friedreich ataxia is a rare inherited autosomal recessive disorder. Friedreich's ataxia develops scoliosis which, if severe, may impair breathing. A 14-year-old patient with Friedreich's ataxia, which was diagnosed 6 years ago, and determined the anesthetic risk ASA III is presented for scoliosis surgery. Anesthesia was induced with total intravenous anesthesia (TIVA), remifentanil and propofol. With arterial pressure monitoring and central venous pressure monitoring, BIS monitoring and neuromuscular monitoring were used, too. The patient was hemodynamically stable during the operation. In this case, we discuss the anesthetic experience of a patient with Friedreich's ataxia underwent scoliosis surgery and literature review.