Testicular Adrenal Rest Tumours in Congenital Adrenal Hyperplasia

Abstract

In adult patients with congenital adrenal hyperplasia (CAH), the presence of testicular adrenal rest tumours (TART) is an important complication leading to gonadal dysfunction and infertility. These tumours can be already found in childhood and puberty. In this paper, we review the embryological, histological, biochemical, and clinical features of TART and discuss treatment options.

Tumores testiculares bilaterais por hiperplasia congênita de restos adrenais

“…Não somente para a detecção, a ultrassonografia parece ser atualmente o melhor método também para seguimento clínico dessa condição, especialmente no caso de pequenos tumores não palpáveis. Essas lesões têm, geralmente, aspecto hipoecogênico nas fases iniciais e hiperecogênico nas lesões mais avançadas em consequência da fibrose (8).…”

“…Quando restos adrenais estão presentes na rede testicular, pequenas elevações ou elevações intermitentes do ACTH e da angiotensina II (AII) podem induzir a proliferação dessas células no testículo. Sugere-se que a AII seja um importante fator na estimulação do crescimento adrenal (8,9). Além disso, o controle hormonal inadequado, com elevações mais pronunciadas do ACTH, poderia acelerar esse processo.…”

“…Assim, na presença de níveis elevados de ACTH, as células das suprarrenais podem ser estimuladas já intraútero. Dessa forma, tanto as concentrações quanto a duração da exposição a fatores de promoção do crescimento parecem ser importantes na patogênese do crescimento tumoral (8). Supõe-se também que o aumento do hormônio luteinizante (LH) na puberdade pode ser um estímulo adicional para o crescimento do tumor.…”

“…Supõe-se também que o aumento do hormônio luteinizante (LH) na puberdade pode ser um estímulo adicional para o crescimento do tumor. Como receptores LH são encontrados em HRA, isso poderia explicar o aumento da prevalência de HRA na puberdade e em pacientes pós-púberes com HAC, mesmo quando há bom controle hormonal (8). Assim, é possível que os tumores testiculares encontrados em pacientes portadores de HAC sejam resultantes da hiperplasia desse tecido adrenocortical ectópico na gônada estimulada pelos níveis elevados de ACTH e, provavelmente, também pelo LH e AII (3,8,10).…”

“…Em geral, apenas tumores maiores que 2 cm podem ser detectados por meio da palpação, devido à sua localização dentro da rede testicular. Quando não são utilizados métodos complementares, esses tumores podem passar despercebidos (8).…”