Tessier's Cleft Number 6 Revisited: A Series of 26 new Cases and Literature Review of 44

Abstract

Objective To fix a gray zone left in Tessier's classification of rare clefts with cleft 6 and to give a more comprehensive description of cleft 6 anatomy. Design The material used for the research was a series of 26 clinical cases of patients with assessed cleft 6 and 44 cases found out of a literature review with enough data to be useful. The 70 cases were cross-examined by the authors. Study Setting The authors are senior craniofacial surgeons working in high-case load department from university centers where the patients are documented and receive primary as well as secondary treatment and follow-up. Patients The patients were selected out of the series of craniofacial deformities taken care of by the authors’ department as rare clefts. Main Outcome We describe the full spectrum of cleft 6 as an autonomous entity that could present itself in three subtypes: 6a is the most proximal and could be associated with cleft 8. The subtype 6b is medial toward the zygomatic arch and frequently associated with a bone and teeth appendage (frequently described as a “maxillary duplication”). The subtype 6C goes toward the external ear between the helix crus and the auditory meatus. Conclusions The Tessier's opinion is that Treacher Collins syndrome was the association of clefts 6, 7, and 8 and is no longer sustainable in the light of modern genetics. Most of the cleft 6 are misdiagnosed in the literature.

I LIVRO DA ABLAC-BR: A Cirurgia Sob as Lentes das Ligas Acadêmicas

“…Fissura nº 6 (Tessier 6) -Para Bütow et al (2021) e Pellerin et al (2023) a fissura de nº 6, é interorbitária, que se estende do processo alveolar da maxila à face lateral do zigomático e a margem infraorbital, sendo sempre associada a ocorrência concomitante de macrostomia, embora essa manifestação de alargamento da comissura labial seja mais frequentemente na fissura de nº 7, o que dificulta o diagnóstico diferencial entre os tipos de fissura. O coloboma da pálpebra inferior também é observado na fissura nº 6, sendo esse grupo ainda subdividido em 3 subgrupos: 1) Fissura 6a -são deformidades proximais, que se estendem da região do osso zigomático até o ângulo lateral do olho, sendo frequentemente associadas às fissuras de nº 8; 2) Fissura 6b -são deformidades que apresentam-se medialmente e seguem em direção ao arco zigomático; 3) Fissura 6c -caracterizadas por seu posicionamento mais lateralizado, se estendendo em sentido à orelha externa entre os pilares da hélice, trago e o meato acústico externo).…”

“…Fissura nº 7 (Tessier 7) -Esta fissura é conhecida como facial lateral ou transversa facial, e se estende, resumidamente, da comissura labial ao pavilhão da orelha (proximidades do trago), tendo sua apresentação clínica bem variável a depender da gravidade do acometimento, variando de somente estruturas superficiais até estruturas ósseas, deformidades auriculares e macrostomia (CAVACO-GOMES et al, 2017). Ademais, a ausência de arco zigomático, variações de conformação do ramo da mandíbula, hipoplasia do processo alveolar da maxila, bem como fissura na maxila entre o túber da maxila e processo pterigóide do esfenóide, também estão presentes nesse grupo de fissuras (PELLERIN et al, 2023). Fissura nº 9 (Tessier 9) -As deformidades oriundas da fissura nº 9 também são de rara ocorrência, sendo definida como uma fissura que percorre anatomicamente o terço lateral superior da pálpebra e a margem orbital superior, direcionando-se lateralmente para a região temporal e acometendo componentes ósseos nesse trajeto, além dos tecidos moles até o couro cabeludo na região temporal (DUMORTIER et al, 1999).…”