Teratoma tímico productor de Β-HCG: una causa infrecuente de pubertad precoz periférica

Abstract

Recibido el 28 de septiembre de 2017; aceptado el 15 de febrero de 2018 Palabras clave: Teratoma; pubertad precoz; beta-gonadotrofina coriónica humana ResumenIntroducción: Entre las causas de pubertad precoz periférica en el varón están los tumores secretores de beta-gonadotrofina coriónica humana (β-HCG), como hepatoblastomas, disgerminomas, coriocarcinomas y teratomas inmaduros. En pediatría los teratomas mediastínicos son raros, representan el 7-10% de los teratomas extragonadales. Objetivo: Describir caso de un paciente que cursa con pubertad precoz periférica debida a teratoma tímico secretor de β-HCG. Caso clínico: Escolar masculino de 7 años 10 meses consultó por cuadro de 3 meses de cambios de la voz, ginecomastia, aparición de vello pubiano y aumento de volumen genital. En exámenes destacaba edad ósea de 9 años, testosterona total 9,33ng/ml (< 0,4ng/ml), dehidroepiandrosterona sulfato (DHEAS), 17-hidroxiprogesterona (17-OH-P) y prueba de hormona adrenocorticotrofina (ACTH) normales, hormona luteinizante (LH) y hormona folículo estimulante (FSH) basales bajas, β-HCG 39,5mU/ml (< 2,5 mUI/ml), alfa fetoproteína (α-FP) 11,2ng/ml (0,6-2,0 ng/ml). Estudio de imágenes para determinar origen de secreción de β-HCG incluye: ecografía testicular y tomografía axial computarizada (TAC) torácica, abdominal y pelviana normales; resonancia cerebral y selar sin hallazgos significativos. Tomografía por emisión de positrones/tomografía computada (PET SCAN) evidenció imagen de tumor en mediastino antero-superior. Se resecó el tumor, cuya biopsia evidenció teratoma quístico inmaduro en timo. Evolución postoperatoria fue satisfactoria, con normalización de niveles hormonales. Conclusión: La presentación de un teratoma en paciente pediátrico es infrecuente, aún más, si es inmaduro, su localización es tímica y es secretor de β-HCG. Es relevante considerarlo dentro de diagnósticos diferenciales frente a pubertad precoz, de modo que pueda efectuarse un manejo oportuno. 374CaSO CLínICOPubertad precoz -C. Lozano C. et al IntroducciónEl teratoma es un tumor de células germinales, que surge producto de una diferenciación de tipo embrionaria 1 . Contiene tejidos derivados de las tres capas germinales: ectodermo, mesodermo y endodermo 1 . Los teratomas compuestos por elementos celulares maduros presentan mayor grado de diferenciación, son catalogados como benignos y no producen marcadores tumorales 1,4 . Los niveles elevados de éstos, son indicio del hallazgo de un componente inmaduro o potencialmente maligno 1,4 . Una pequeña proporción de los tumores de células germinales pueden producir β-HCG 2 . Los tumores de células germinales en un 5-10% son extragonadales, dentro de los cuales se encuentran aquellos de localización mediastínica 9 . Los teratomas mediastínicos (TM) inmaduros representan el 1% de todos éstos 4,7 . Las manifestaciones clínicas dependerán de la localización y del efecto desencadenado por los marcadores secretados por el tumor 1 . La mayoría de los pacientes con TM son asintomáticos. En caso de presentarse manif...