Temps forts des Journées dermatologiques de Paris 2020

Abstract

Temps forts des Journées dermatologiques de Paris 2020 Le mycosis fungoïde de l'enfant : nouvelles données françaises [1]Le mycosis fungoïde (MF) de l'enfant est une pathologie rare ; il s'agit néanmoins du premier lymphome cutané de l'enfant ; son pronostic est mal connu. La forme la plus fréquente en est le phénotype hypopigmenté CD8 + . Les auteurs présentent ici les résultats d'une étude multicentrique rétrospective de cas de MF chez des enfants et adolescents âgés de moins de 18 ans, pour lesquels le diagnostic de MF a été validé par le Groupe français d'étude des lymphomes cutanés (GFLEC) [1]. Cette étude a inclus 47 enfants, parmi lesquels 40 ont été suivis ; 72 % étaient des garçons. Quarante d'entre eux présentaient un MF de stade Ia ou Ib ; sept avaient un stade > II. Onze des 23 MF de phénotypes hypopigmenté avaient un phototype > 3, et sept des neuf MF CD8 + étaient hypopigmentés. Soixantedix pour cent (70 %) présentaient une réponse clinique après la première ligne de traitement, dont 25 % avaient une réponse clinique complète. Une transformation était rapportée chez 10 % des patients, et la persistance de la maladie à l'âge adulte était fréquente, confirmant l'évolution indolente mais prolongée du MF de l'enfant.