Talla baja por resistencia a la hormona de crecimiento

Abstract

Growth retardation can be due to inadequate growth hormone secretion or lack of biological response to Us effects. The clinical picture is quite similar in both conditions. Growth hormone exerts its biological effects through cellular receptors which, if absenl, can lead to growth retardation. We present a 14 year 7 month old boy with extreme short stalure [heighl 95 cmj, centripetal obesity, small hands and feets, miaopenis, and immature facies, which suggested growth hormone deficiency. His serum growth hormone concentrations were elevated, and his somatomedin-C was decreased. The boy was treated with growth hormone and he did not show any biochemical or clinical response, suggesting that he has growth hormone resistance.

Hipopituitarismo congénito: Experiencia en 23 casos

“…Nuestros pacientes no presentaron colestasia asociada al panhipopituitarismo neonatal, condición producida por disminución en el número de canalículos biliares secundaria a la deficiencia de hormona de crecimiento y a un retardo en la maduración de algunas enzimas necesarias para el metabolismo de ácidos biliares que requieren cortisol, tiroxina y hormona de crecimiento 17,18 . El micropene se atribuye a deficiencia de la producción de testosterona cuando la deficiencia de gonadotropinas se origina desde el período fetal y también como evento asociado a la deficiencia de hormona de crecimiento aislada, ya que se puede encontrar en pacientes con síndrome de Laron 19 . En ocasiones, la alteración metabólica pasa desapercibida, pero puede aparecer un déficit neurocognitivo tardío como único signo.…”

“…En el caso de mutaciones de LHX3, sólo se han descrito 3 casos caracterizados por deficiencia de GH, TSH, LH, FSH y PRL y se asocian a disminución de la capacidad de rotación cervical 20 , aunque en forma inconstante 25 . En cuanto a las mutaciones de LHX4, éstas se caracterizan por compromiso adenohipofisiario completo, asociado a malformaciones en la base de cráneo, especialmente fosa posterior pequeña, malformación de Chiari 11 , ectopia o hipoplasia hipofisiaria 19 . En algunos pacientes con síndrome de Rieger en los que hay deficiencia de hormona de crecimiento, se pueden encontrar alteraciones oculares, tales como adherencias entre el iris y el humor vítreo, que dan un aspecto rasgado del iris, junto a defectos de la acomodación ocular por alteraciones del aparato ciliar.…”