Talasemi Osteoporozunda Zoledronik Asit Kullanımı: İki Olgu Sunumu ve Literatürün Gözden Geçirilmesi

Abstract

ÖzetTalasemi majör hastalarında, erken tanı ve uygulanan tedaviler ile yaşam süresinin uzamasıyla birlikte, osteoporozla ilişkili sorunlar belirgin şekilde artmıştır. Bu hastalarda optimal transfüzyonlarla bile kemik iliği hiperaktif kalmaktadır. Bu nedenle transfüzyonlar, demir şelasyonu ve seks hormonlarıyla optimal tedaviye rağmen jeneralize osteoporoz ve osteopeni talasemide sık görülmektedir. Talasemiye bağlı osteoporozda kemik rezorbsiyonunun artmış olması osteoklast fonksiyonunun potent inhibitörleri olan bifosfonatların kullanımını gündeme getirmiştir. Bu makalede talasemi major ve sekonder osteoporoz tanılarıyla takip edilen iki kızkardeş tartışılmakta ve 6 yıl süre ile uygulanan 4 mg aralıklı zoledronik asit tedavisinin sonuçları sunulmaktadır. Talasemide gelişen osteoporozun etyopatogenezi ve uygulanan tedavi yaklaşımları gözden geçirilmektedir. Türk Fiz T›p Re hab Derg 2012;58:154-8. Anah tar Ke li me ler: Talasemi, osteoporoz, zoledronik asit Sum maryThe life span of thalassemia major patients has been extended with early diagnosis and treatment modalities. This condition has resulted in an increase in osteoporosis-related problems. Even with optimal transfusions, the bone marrow of these patients remains hyperactive. For this reason, despite blood transfusion, iron chelation, and sex hormone replacement therapy, generalized osteoporosis and osteopenia are still frequent in thalassemia patients. In thalassemia-induced osteoporosis, bone resorption increases. This condition makes biphosphonates, which are potent inhibitors of osteoclast function, the drug of choice. In this article, two sisters with thalassemia major and secondary osteoporosis are discussed and the results of treatment with intermittent zoledronic acid (iv. 4 mg ) for 6 years are presented. We also performed a review of the literature on the etiopathogenesis of thalasemia-induced osteoporosis and the treatment modalities. Turk J Phys Med Re hab 2012;58:154-8.