Systemic Treatment of Adrenocortical Carcinoma in Children: Data from the German GPOH-MET 97 Trial

Redlich, Antje; Boxberger, Nicole; Strugala, D.; Frühwald, Michael C.; Leuschner, Ivo; Kropf, Siegfried; Bucsky, Peter; Vorwerk, Peter

doi:10.1055/s-0032-1327579

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“…All patients ≤4 years at diagnosis were alive without evidence of disease after at least a 5-year follow-up, whereas all patients aged 10 years or older died from their disease. The strong association between age and outcome was also reported in other series (3)(4)(5)8). We acknowledge that in the present study disease stage was lower in the younger subgroup which may explain the better outcome, yet perhaps age and stage of disease are directly correlated.…”

Section: Authors ----------------------------------Hormonalsupporting

confidence: 79%

“…Moreover, in metastasized disease, evidence on treatment options is scarce. Recently published results from the German GPOh-MET 97 trial emphasize the importance of radical surgery in localized disease and suggest that chemotherapy (vincristine/ifosfamide/adriamycin or carboplatin/VP16) in combination with mitotane could yield a survival benefit in metastasized disease (3,11).…”

Section: Adrenocortical Carcinoma In Children: First Population-basedmentioning

confidence: 99%

“…Virilization and precocious puberty are the most common symptoms, reported in 80-100% of patients (3)(4)(5)(6).…”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

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Adrenocortical carcinoma in children: First population-based clinicopathological study with long-term follow-up

et al. 2014

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Abstract. Adrenocortical carcinoma (ACC) is rare in both adult and pediatric populations. Literature suggests significant differences between children and adults in presentation, histological properties and outcome. The aim of this first nationwide study on pediatric ACC was to describe the incidence, presentation, pathological characteristics, treatment and survival in The Netherlands. All ACC patients aged <20 years at diagnosis and registered in the population-based Netherlands Cancer Registry between 1993 and 2010 were included. Clinical data were extracted from medical records. Archival histological slides were collected via the Dutch Pathology Registry (PALGA). We compared our findings to all clinical studies on pediatric ACC that were found on PubMed. Based on the results, 12 patients were identified: 8 females and 4 males. The median age was 4

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Section: Authors ----------------------------------Hormonalsupporting

confidence: 79%

Section: Adrenocortical Carcinoma In Children: First Population-basedmentioning

confidence: 99%

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Adrenocortical carcinoma in children: First population-based clinicopathological study with long-term follow-up

et al. 2014

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“…A literatura refere um prognóstico significativamente melhor nos pacientes pediátricos com TAC do que nos pacientes adultos (70,(81)(82)(83)(84). A média de sobrevida total após cinco anos do diagnóstico em pacientes pediátricos com TAC é de cerca de 75-95% (18).…”

Section: Prognóstico E Opções De Tratamentounclassified

“…Regimens with mitotane and chemotherapeutic drugs are often used before (neoadjuvant) or after (adjuvant) tumor resection, either to reduce the tumor size to enable a more complete resection or to prevent or treat recurrence [27,69,70]. Incomplete surgical resection is associated with a poor prognosis [71].…”

Section: Pharmacological Treatmentmentioning

confidence: 99%

A expressão dos marcadores de células-tronco, SF1 e DAX1 no desenvolvimento do córtex adrenal humano e sua associação com a via Wnt/beta-catenina na tumorigênese adrenocortical

Cavalcanti¹

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Autorizo a reprodução e divulgação total ou parcial deste trabalho, por qualquer meio convencional ou eletrônico, para fins de estudo e pesquisa, desde que citada a fonte. Catalogação da PublicaçãoPreparada pela Biblioteca do Serviço de Biblioteca e Documentação Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto Universidade de São PauloCavalcanti, Marcelo Machado A expressão dos marcadores de células-tronco, SF1 e DAX1 no desenvolvimento do córtex adrenal humano e sua associação com a via Wnt/ Beta-catenina na tumorigênese adrenocortical, Ribeirão Preto, 2017 Aos grandes amigos que fiz durante esta jornada, que vivenciaram toda esta experiência comigo. À Danila, pela amizade, incentivo, fé e por me ajudar a crescer como pessoa. À Aline, amiga do abraço sincero, pela ternura, paciência, auxílio e incentivo. À Renata e ao Leonardo, por sempre me ajudarem a rir "mesmo que sem querer", ajudando a tornar os dias mais fáceis.À amiga e atual companheira de trabalho, Ana Cláudia, pela parceria, determinação e disposição em ajudar sempre que precisei. Resultados: Em adrenais fetais com 20 e 25 semanas de gestação detectou-se marcação intensa de SF1, DAX1, SOX2 e OCT4 na região subcapsular e marcação leve a moderada e difusa de STAT3 e NANOG. Após as 31 semanas e no período pós-natal, a marcação intensa de SF1 persistiu, porém a marcação de DAX1, STAT3, NANOG e OCT4 diminuiu ou desapareceu. Nos TAC, a marcação nuclear de SF1 foi positiva em 67% das amostras pediátricas e em 19% das amostras de adultos. Ganho de material genômico do NR5A1 foi observado em 71% dos TAC pediátricos e 33% de TAC adultos. Porém observou-se hipoexpressão do RNAm do NR5A1 em 84% dos TAC pediátricos. Nenhum ganho de material genômico ou aumento da expressão do RNAm do NR0B1 foi observado nos TAC pediátricos. Porém em 45% desses tumores detectou-se marcação nuclear. Nos TAC de pacientes adultos, houve aumento da expressão de RNAm de NR0B1 em 89% das amostras. Não se observou marcação de STAT3 nos TAC pediátricos e adultos. Porém nos pacientes adultos, a expressão do RNAm de STAT3 foi significativamente maior nos adenomas do que nos carcinomas. Por sua vez, a marcação nuclear do OCT4 associou-se significativamente com a ocorrência de metástases nos pacientes pediátricos. Nos TAC com a mutação p.S45P no gene da Beta-catenina detectou-se expressão significativamente aumentada do RNAm do NANOG. Além disso, após a inibição in vitro da via Wnt/Beta-catenina nas células tumorais adrenais houve redução significativa na expressão do RNAm de NANOG. Conclusão: Existe um padrão temporal na expressão de SF1, DAX1, STAT3, NANOG e OCT4 durante o desenvolvimento do córtex adrenal fetal, porém apenas a expressão de SF1 permanece no final da gestação e após o nascimento. TAC pediátricos exibem ganho de material gênico, aumento da expressão proteica e aparentemente redução paradoxal do RNAm do SF1 (NR5A1). Marcação nuclear de OCT4 se associa a fenótipo tumoral mais agressivo nos pacientes pediátricos. Parece exisitir interação entre a via Wnt/Beta-catenina e células-tronco, po...

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Rare malignant pediatric tumors registered in the German Childhood Cancer Registry 2001–2010

Brecht

Bremensdorfer²,

Schneider³

et al. 2014

Pediatric Blood & Cancer

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Though most of the GCCR-registered patients with rare malignant tumors are treated within GPOH trials, there is a considerable number of patients that have been diagnosed and treated outside the structures of the GPOH. These patients should be reported to the recently founded German Pediatric Rare Tumor Registry (STEP). Active data accrual and the development of appropriate structures will allow for better registration and improvement of medical care in these patients.

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Systemic Treatment of Adrenocortical Carcinoma in Children: Data from the German GPOH-MET 97 Trial

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Adrenocortical carcinoma in children: First population-based clinicopathological study with long-term follow-up

Adrenocortical carcinoma in children: First population-based clinicopathological study with long-term follow-up

A expressão dos marcadores de células-tronco, SF1 e DAX1 no desenvolvimento do córtex adrenal humano e sua associação com a via Wnt/beta-catenina na tumorigênese adrenocortical

Rare malignant pediatric tumors registered in the German Childhood Cancer Registry 2001–2010

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