Systemic T cell lymphoma presenting as cutis verticis gyrata

A Rare Case of Cutis Verticis Gyrata with Underlying Cerebriform Intradermal Nevus

“…Between 0.2% and 4.5% of patients with primary nonessential CVG have concomitant intellectual disability [12]. Finally, secondary CVG can be related to a variety of other disorders; these include hormonally driven diseases such as acromegaly, thyroid conditions, and myxedema [13]; hematologic diseases such as leukemia or amyloidosis [14,15]; infectious agents such as syphilis or human immunodeficiency virus (HIV) [16]; inflammatory skin disorders such as eczema, psoriasis, or Darier's disease [17]; solitary neoplasms; and genodermatoses such as Noonan syndrome, tuberous sclerosis complex, or neurofibromatosis [7,15]. CIN is one of several benign skin tumors to cause CVG, and overall accounts for 12.5% of CVG cases [2].…”

Cutis Verticis Gyrata – Klinika, Diagnostika, Gydymas

“…Pacientams, kurių CVG sukėlė sisteminė T ląstelių limfoma, taip pat galėtų pasireikšti limfadenopatija, hepatosplenomegalija, jų veidas gali panašėti į liūto (lot. facies leonina) [14]. Pachidermoperiostozės sukeltą CVG klinikinį vaizdą galėtų papildyti pachidermija (odos sustorėjimas), būgno lazdelės formos pirštai bei sąnarių tinimas [15].…”

“…Literatūroje aprašyti šeiminiai pirminio esencialinio CVG atvejai, o antrine CVG priežastimi galinčiai būti pachidermoperiostozei būdingas paveldimumas, tad atidžiai surinkta šeiminė ananmnezė svarbi tikslios diagnozės nustatymui [10,23]. Detalaus fizinio ištyrimo naudą iliustruoja aukščiau minėti atvejai [13][14][15]. Pirminių CVG formų atveju, histopatologiškai stebimas vaizdas yra beveik tapatus normaliai odai [4].…”