Systemic manifestations in localized scleroderma

Zulian, Francesco

doi:10.1007/s11926-004-0020-5

Cited by 25 publications

(22 citation statements)

References 63 publications

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…Retais atvejais, jei pažeidimas pasiekia smegenų žievę, gali atsirasti traukulių priepuolių (dažniausiai židininiai kompleksiniai traukuliai) [6,9,15]. Be to, yra aprašyta atvejų, kai pacientams, sergantiems "en coup de sabre" lokalios sklerodermos forma, diagnozuotas encefalitas, centrinės nervų sistemos vaskulitas, kraujagyslinės malformacijos, insultas ar tiesiog nustatyta tam tikrų pakitimų atliekant elektroencefalogramos ar galvos smegenų magnetinio rezonanso tyrimus (toje pačioje, kaip ir pažeidimas, pusėje) [16]. Svarbu yra tai, kad minėtų neurologinių sutrikimų gali atsirasti ne tik po tipinio "en coup de sabre" lokalios sklerodermos pasireiškimo odoje, bet ir prieš tai [6].…”

Section: Linijinė Sklerodermaunclassified

See 1 more Smart Citation

Lokalios sklerodermos formos, diagnostika ir šiuolaikinis gydymas

Ševelytė¹,

Panavienė²

2015

Medicinos Teorija Ir Praktika

View full text Add to dashboard Cite

SANTRAUKAReikšminiai žodžiai: lokali skleroderma, židininė morfėja, generalizuota morfėja, linijinė skleroderma, pansklerotinė morfėja, mišri skleroderma. Lokali skleroderma -reta uždegiminė jungiamojo audinio liga, kurios metu atsiranda fibrozinių pakitimų odoje, poodyje, raumenyse ar gilesniuose audiniuose. Pagrindinės lokalios sklerodermos formos yra židininė morfėja, generalizuota morfėja, linijinė skleroderma, pansklerotinė morfėja ir mišri skleroderma. Linijinė, generalizuota ir pansklerotinė lokalios sklerodermos formos yra labiausiai žalojančios, galinčios sukelti sąnarių kontraktūras, galūnių deformacijas, veido pokyčius ar net pažeisti centrinę nervų sistemą. Todėl labai svarbu kuo anksčiau, kol dar neatsirado komplikacijų, diagnozuoti ir pradėti gydymą. Lokalios sklerodermos gydymas turėtų būti paskiriamas kiekvienam individualiai, atsižvelgiant į ligos aktyvumą, pažeidimo gylį, išplitimą bei ligos eigą. Kol kas tėra atlikta labai nedaug randomizuotų kontrolinių studijų, todėl lokalios sklerodermos gydymas šiuo metu yra labai diskutuotinas. Vis dėlto sisteminis gydymas metotreksatu bent 12 mėnesių su 2-3 mėnesių gliukokortikosteroidų terapija ar be jos literatūroje yra aprašomas kaip efektyvus lokalios sklerodermos gydymas. Šiame darbe bus plačiau pateikiama literatūrinė apžvalga apie lokalios sklerodermos formas, jų pasireiškimą, diagnostiką bei gydymo ypatumus. Taip pat bus pateikiami du klinikiniai atvejai, kurie padės iliustruoti šią ligą. ABSTRAcTKey words: localized scleroderma, circumscribed (plaque) morphea, generalized morphea, linear scleroderma, pansclerotic morphea, mixed scleroderma. Localized scleroderma is a rare disorder of the skin, subcutaneous tissue, muscle or underlying tissues. The main subtypes of localized scleroderma are plaque morphea, generalized morphea, linear scleroderma, pansclerotic morphea and mixed scleroderma. Linear, generalized and pansclerotic subtypes are associated with highest morbidity manifesting with joint contractures, limb deformation, facial disfigurement or even central nervous system involvement. It is important to diagnose and start treatment as early as possible, before any complications occur. The therapy for localized scleroderma should be chosen individually, based on activity of the disease, depth of involvement, area of involvement and course. At this moment, the management of localized scleroderma is still controversial because only few randomized and controlled therapeutic studies exist. However, treatment with methotrexate for at least 12 months, in combination or not with glucocorticoids for the first two to three months is mentioned as an effective therapy in literature. This article will more widely present a literature review of localized scleroderma forms, their manifestations, diagnosis and treatment. Two clinical cases will also be presented which will help to illustrate the disease.

show abstract

Section: Linijinė Sklerodermaunclassified

“…Taigi lokali skleroderma gali pažeisti ne vien tik odą, ekstrakutaninių organų pažeidimas taip pat yra įmanomas. Tačiau jis yra švelnesnis nei sisteminės sklerodermos atveju [16,18,19].…”

Section: Ekstrakutaninis Lokalios Sklerodermos Pasireiški-masunclassified

Lokalios sklerodermos formos, diagnostika ir šiuolaikinis gydymas

Ševelytė¹,

Panavienė²

2015

Medicinos Teorija Ir Praktika

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

“…The histological abnormalities in the skin are similar in both the localized and systemic forms. 9 Transition from localized scleroderma to systemic sclerosis is rare, with rates ranging from 0.9% to 5.7%. 6,9 Recent studies have suggested that localized scleroderma is not always exclusively a skin disease, although the correlation with systemic sclerosis remains a subject of debate.…”

Section: Commentsmentioning

confidence: 99%

“…9 Transition from localized scleroderma to systemic sclerosis is rare, with rates ranging from 0.9% to 5.7%. 6,9 Recent studies have suggested that localized scleroderma is not always exclusively a skin disease, although the correlation with systemic sclerosis remains a subject of debate. 9 Skin lesions in initial stages may present with edema and erythema, 6 such as in the case reported here.…”

Section: Commentsmentioning

confidence: 99%

“…6,9 Recent studies have suggested that localized scleroderma is not always exclusively a skin disease, although the correlation with systemic sclerosis remains a subject of debate. 9 Skin lesions in initial stages may present with edema and erythema, 6 such as in the case reported here. The yellowish coloring found here is not commonly described in this type of lesion and may be misleading at diagnosis.…”

Section: Commentsmentioning

confidence: 99%

See 1 more Smart Citation

Caso para diagnóstico

As¹,

Em²,

Gr³

et al. 2010

An. Bras. Dermatol.

View full text Add to dashboard Cite

HISTORY OF THE DISEASEA 13-year old patient with lesions on the right leg for the past two years, latterly affecting her upper and lower limbs and abdomen. She reported no systemic signs or symptoms. Past history of prurigo.Dermatological examination revealed clearly delimited, sclerotic, yellowish-brown plaques with a central depression and violet-colored border on the lower limbs and lower abdomen; erythematous lesions on the upper abdomen, livedo reticularis on the lower limbs and Raynaud's phenomenon on her hands (Figures 1-3). Laboratory exams were all within normal limits. Evaluation of antinuclear factor (ANF) showed titers of 1:80 with a fine dotted nuclear pattern. Biopsy of the erythematous and yellowish lesions showed skin with thickening of the collagen fibers enclosing the appendages, rare perivascular lymphocytes, thickening of connective fibers in the deep dermis and moderate perivascular lymphocytic infiltrate (Figure 4). Hematoxylin-eosin staining revealed very thick elastic fibers distributed throughout the entire dermis ( Figure 5). Treatment was initiated with systemic cor-FIGURE 4: : Excessive thickening of the skin with elastic fibers spread evenly throughout the dermis (H&E staining, 600X magnification)

show abstract