Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis/Pediatric Still’s Disease, a Syndrome but Several Clinical Forms: Recent Therapeutic Approaches

Abstract

Background: Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis (SJIA)/Pediatric Still’s disease is associated with different phenotypes and outcomes from currently available treatments. Methods: A review of opinion, based on personal experience in a reference pediatric rheumatology center and key publications, to explore the most important questions regarding disease heterogeneity and treatment approaches. Results: A few situations deserve particular attention: 1/patients with recent-onset SJIA who may benefit from a treat-to-target approach with a key place for interleukin (IL)-1 inhibition; 2/SJIA patients refractory to Il-1 and IL-6 antagonists in whom several options may be discussed, including thalidomide or allogeneic hematopoietic stem cell transplantation; 3/SJIA patients with macrophage activation syndrome who may benefit from both well-used classical treatment and innovative approaches, such as anti-interferon gamma therapy or Janus Kinase (JAK) inhibitors; 4/SJIA with severe lung involvement, 5/SJIA patients who achieve complete remission on treatment, with some recent evidence that treatment may be reduced in intensity but not so easily withdrawn. Conclusions: a case-by-case discussion with expert teams is recommended in this heterogeneous, often difficult-to-treat population of patients.

Biomarkers in Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis, Macrophage Activation Syndrome and Their Importance in COVID Era

“…Particular attention should be devoted to patients with recent-onset sJIA or pediatric Still’s disease—a syndrome with several clinical forms that may benefit from a treat-to-target strategy with a key role of IL-1 inhibition. Due to the heterogeneous and often difficult-to-treat nature of sJIA, the experience of expert teams is recommended [ 79 ].…”

Experience of Long-Term (9 Years) Administration of Tocilizumab in Female Patient with Systemic Onset Juvenile Arthritis: Case Study

“…Ювенильный артрит с системным началом (сЮА) является сложным заболеванием неуточненной этиологии с полигенным типом наследования и аутовоспалительным компонентом [1]. Для сЮА характерны фебрильная лихорадка, которая сохраняется в течение не менее 2 нед, артрит, сыпь, серозит, лимфаденопатия и/или гепатоспленомегалия [1].…”

“…Ювенильный артрит с системным началом (сЮА) является сложным заболеванием неуточненной этиологии с полигенным типом наследования и аутовоспалительным компонентом [1]. Для сЮА характерны фебрильная лихорадка, которая сохраняется в течение не менее 2 нед, артрит, сыпь, серозит, лимфаденопатия и/или гепатоспленомегалия [1]. В настоящее время сЮА классифицируется Международной лигой ассоциаций ревматологов ILAR (International League of Associations for Rheumatology) как подтип ювенильного идиопатического артрита (ЮИА) и составляет около 10-20% всех случаев ЮИА [2].…”

“…Clinical Observation нием для разработки различными группами экспертов новых классификационных критериев для сокращения сроков верификации диагноза и, как следствие, более раннего назначения терапии [1,3]. В настоящее время, несмотря на существенное расширение возможностей терапии сЮА, наиболее сложными для курации остаются пациенты не только с такими жизнеугрожающими осложнениями, как синдром активации макрофагов и интерстициальное поражение легких, но также с рано сформировавшимся персистирующим либо рецидивирующим полиартритом [4].…”

“…Патогенез сЮА обусловлен нарушениями врожденной иммунной системы, приводящими к активации иммунокомпетентных клеток с выделением провоспалительных интерлейкинов (IL), ведущую роль среди которых играют IL-1 и IL-6 [1]. Генно-инженерные биологические препараты (ГИБП), блокирующие эффекты этих цитокинов, продемонстрировали свою высокую эффективность у больных с сЮА при приемлемом профиле безопасности лечения [5][6][7].…”