Syndrome POEMS

Abstract

The POEMS syndrome combines a constant polyneuropathy (P), organomegaly (O), endocrinopathy (E), monoclonal gammopathy (M) (or other plasma cell disorder) and skin changes (S). Other manifestations may be observed: anasarca, fever, sweating, clubbed fingers, renal damage, arterial obstruction, pulmonary hypertension, thrombocytosis, and polycythemia. Its pathogenesis is not well elucidated but elevated levels of vascular endothelial growth factor (VEGF) appear to characterize it. Consistent plasma cell disorders include a monoclonal component, often in small quantities with a lambda light chain isotype, and plasmacytoma, often solitary lesions. Treatment depends on specific characteristics of the disease and the patient (radiation therapy for plasmocytoma, autologous bone marrow transplantation in young subjects, corticosteroid therapy or chemotherapy in the elderly). The usefulness of thalidomide and bevacuzimab in refractory POEMS syndromes remains to be seen.

Missed diagnosis of POEMS syndrome with onset of progressive fatigue and numbness: a case report

“…In 2017, Hu et al 19 found mild primary hypothyroidism in 13 of 22 patients with POEMS syndrome (high prevalence of 59%). Furthermore, Soubrier 20 found secondary (central) hypothyroidism in 2 of 10 patients with hypothyroidism and in all 25 patients with POEMS syndrome. The underlying causes of hypothyroidism need to be further elucidated.…”

POEMS syndrome: un diagnostic à ne pas méconnaitre

“…Soubrier. M a insisté sur le fait que les patients ayant une neuropathie périphérique inexpliquée doivent bénéficier d'une électrophorèse et d'une immunoélectrophorèse à la recherche d'un composant monoclonal orientant vers ce diagnostic pour réduire le retard diagnostique et améliorer la réponse thérapeutique de ces lésions neurologiques [ 7 ]. Le traitement par la thalidomide ou le lénalidomide, prescrits par Tomás et al [ 8 ], ont donné de bons résultats avec diminution du taux de VEGF et de la neuropathie.…”

“…La greffe de moelle serait indiquée dans les formes réfractaires à la corticothérapie, la chimiothérapie et la radiothérapie. Le bévacizumab, anticorps monoclonal anti-VEGF, a amélioré de façon spectaculaire 2 patients mais en a aggravé un autre [ 7 ]. L’évolution fatale chez notre patient serait en rapport avec le retard diagnostique et thérapeutique.…”

Proliférations cellulaires “atypiques” ou “orphelines”: actualités et perspectives

“…Les lymphocytes T CD8 + sont au coeur de ce processus, à la fois effecteurs et cibles de l'apoptose, mais également cibles potentielles sur le plan thérapeutique [9]. Soubrier [6] met en lumière le rôle potentiel des cytokines pro-inflammatoires dans la physiopathologie du syndrome POEMS, en particulier du Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF) dont l'augmentation des taux semble caractéristique du syndrome [10]. Le rôle du virus humain Herpes 8 dans le cadre du syndrome POEMS, notamment de sa forme histologique de type Castleman, reste débattu.…”