Syndrome d’Ehlers-Danlos : à propos d’un cas

Abstract

Mots clés :Ehlers-Danlos / collagène / hyperlaxité articulaire / hyperélasticité cutanée / cicatrices Résumé -Une patiente âgée de 7 ans consulte pour un bilan bucco-dentaire au cours duquel de nombreuses anomalies sont relevées : hypotaurodontisme, calcifications intrapulpaires, cicatrices cutanées anormales. . . L'anamnèse évoque une cicatrisation de mauvaise qualité après blessures et des luxations articulaires récidivantes (épaule droite, notamment). Devant ce tableau clinique, des investigations complémentaires sont menées au CHU de Toulouse, dans le service de pédiatrie, qui amènent à poser le diagnostic de syndrome d'Ehlers-Danlos (SED). Cette pathologie du collagène s'accompagne de signes gé-néraux typiques, parfois discrets, mais aussi de symptômes bucco-dentaires qui peuvent constituer des signes d'appel. L'objectif de cet article est de présenter les principaux symptômes mais également de définir quelques principes pour la prise en charge de ces patients par l'odontologiste. Key words:Ehlers-Danlos / collagen / joint hypermobility / skin extensibility / scars Abstract -Ehlers-Danlos syndrome: a case report. A 7 year-old patient sees her dentist for a dental balance sheet. Numerous anomalies are raised: hypotaurodontism, intrapulpar calcifications and abnormal cutaneous scars. The anamnesis recalls an inferior healing during wounds, even minor, and articular dislocation. In front of this clinical picture, additional investigations are led in the service of paediatrics of the hospital university centre of Toulouse which bring to put a diagnosis of Ehlers-Danlos syndrome. This syndrome obliges the oral surgeon to revalue its practices in a context of altered healing. This pathology of the collagen comes along with typical general signs, sometimes discreet, but also with oral symptoms which can be signs of call of this entity.Le syndrome d'Ehlers-Danlos (SED) est une pathologie autosomique dominante affectant environ 1 sujet sur 20 000, méconnue par la plupart des acteurs de santé. Le SED s'accompagne d'une cicatrisation anormale, pouvant compliquer les suites opératoires des interventions chirurgicales (désunion des sutures, cicatrisations vicieuses. . .).Cet article a pour objectif de présenter les principaux signes généraux et bucco-dentaires de cette maladie, mais également de définir quelques principes pour la prise en charge de ces patients.

Surgical-orthodontic treatment in patients with Ehlers–Danlos syndrome: a report of two familial cases

“…However, these clinical signs, although evocative, are not pathognomonic of this syndrome, and prospective studies would be necessary to determine their possible intrinsic diagnostic value [9,12]. The presence of palatal petechial lesions is frequently observed in the context of EDS and other collagen pathologies [13].…”

“…The main challenge in oral cares of patients with EDS is the preservation of a functional dentition as long as possible and prevention of any infectious pathology, which can be addressed by regular specialized follow-ups and implementation of adapted. Early preventive and conservative care and motivation for oral hygiene to prevent complex or potentially iatrogenic fixed or adjunctive prosthetic rehabilitation are also essential and integrated in the treatment plan [13,16,22].…”