Symptomatologie, pathologischanatomische Grundlaqen und Pathomechanismen zentraler Hörstörungen (reine Worttaubheit, auditive Agnosie, Rindentaubheit)

Abstract

Pure word deafness (auditory verbal agnosia) is characterized by an impairment of auditory comprehension, repetition of verbal material and writing to dictation whereas spontaneous speech production and reading largely remain unaffected. Sometimes, this syndrome is preceded by complete deafness (cortical deafness) of varying duration. Perception of vowels and suprasegmental features of verbal utterances (e.g., intonation contours) seems to be less disrupted than the processing of consonants and, therefore, might mediate residual auditory functions. Often, lip reading and/or slowing of speaking rate allow within some limits to compensate for speech comprehension deficits. Apart from a few exceptions, the available reports of pure word deafness documented a bilateral temporal lesion. In these instances, as a rule, identification of nonverbal (environmental) sounds, perception of music, temporal resolution of sequential auditory cues and/or spatial localization of acoustic events were compromised as well. The observed variable constellation of auditory signs and symptoms in central hearing disorders following bilateral temporal disorders, most probably, reflects the multitude of functional maps at the level of the auditory cortices subserving, as documented in a variety of non-human species, the encoding of specific stimulus parameters each. Thus, verbal/nonverbal auditory agnosia may be considered a paradigm of distorted "auditory scene analysis" (Bregman 1990) affecting both primitive and schema-based perceptual processes. It cannot be excluded, however, that disconnection of the Wernicke-area from auditory input (Geschwind 1965) and/or an impairment of suggested "phonetic module" (Liberman 1996) contribute to the observed deficits as well. Conceivably, these latter mechanisms underly the rare cases of pure word deafness following a lesion restricted to the dominant hemisphere. Only few instances of a rather isolated disruption of the discrimination/identification of nonverbal sound sources, in the presence of uncompromised speech comprehension, have been reported so far (nonverbal auditory agnosia). As a rule, unilateral right-sided damage has been found to be the relevant lesion.

Some rare neuropsychological syndromes: Central achromatopsia, Bálint’s syndrome, pure word-deafness, supplementary motor area aphasia.

“…This syndrome is not equivalent to “word-deafness,” characterized by the impairments in phoneme discrimination, which can appear together with other language defects in Wernicke’s aphasia (Auerbach, Allard, Naeser, Alexander, & Albert, 1982). Sometimes is has been named as “auditory verbal agnosia” (Ulrich, 1978), but most authors prefer it as the original term “pure word-deafness” (e.g., Ackermann & Mathiak, 1999; Denes & Semenza, 1975; Gutschalk et al, 2015; Jörgens et al, 2008; Poeppel, 2001; Takahashi et al, 1992; Wolberg, Temlett, & Fritz, 1990).…”

Zerebrale Hemisphärenlateralität der Sprachlautwahrnehmung: Klinische und funktionell-bildgebende Befunde

“…Von der ¹sensorischen Aphasie Werni− cke's" wird ein Syndrom abgegrenzt, das durch eine Beeinträch− tigung des Verständnisses gesprochener Sprache, des Nachspre− chens und des Diktatschreibens gekennzeichnet ist, aber spont− ansprachliche Leistungen und das Lesen ausspart (¹isolierte Sprachtaubheit"). Diese heute im deutschen Schrifttum als reine Worttaubheit oder verbale auditive Agnosie bezeichnete Kon− stellation ist in der Regel an eine beidseitige Schädigung der Hör− rinde oder der entsprechenden afferenten Bahnsysteme ge− knüpft [11] und wird deshalb als eine Beeinträchtigung der ¹ana− lysis for acoustic sequences" eingestuft [12]. Auch neuere Model− le der Sprachperzeption nehmen eine strikte Trennung zwischen domänübergreifenden zentral−auditiven Operationen, die an die Hörrinde beider Hemisphären gebunden sein sollen, und durch den perisylviischen Kortex der sprachdominanten Hirnhälfte vermittelten spezifisch linguistischen Verarbeitungsstufen an, beispielsweise die Enkodierung der abstrakten bzw.…”

“…Identifikation dem jeweils kontralateralen Ohr dar− gebotener komplexer Stimuli unter erschwerten Perzeptionsbe− dingungen, z. B. im Rahmen dichotischer Stimulusapplikation, beobachten[11]. Unter Verwendung resynthetisierten sprachli− chen Materials (Vokale, CV−Verbindungen) als auch gesproche− ner Wörter konnte mithilfe der Technik des Dichotischen Hörens eine signifikant höhere Wiedergaberate der dem rechten Ohr dargebotenen Konsonanten (¹right ear advantage" = REA) doku− mentiert werden, ein Befund, der auf eine effizientere Verarbei− tung dieser Stimuli im Bereich der linken Hemisphäre hinweist[34,35].…”