Symmetrisches juveniles Riesenxanthogranulom vom Plaque-Typ im Gesicht: Fallbericht und Literaturübersicht

Abstract

Das juvenile Xanthogranulom (JXG) ist die häufigste Form der Non-Langerhans-Zell-Histiozytose. Es handelt sich um einen seltenen, angeborenen oder im späteren Alter auftretenden gutartigen Tumor. Die klassische Form des JXG ist durch rötlich-gelbe benigne Papeln oder Knötchen mit Prädilektion am Kopf, Hals und Rumpf gekennzeichnet, doch können auch den Extremitäten oder extrakutanen Stellen Läsionen auftreten. In den meisten Fällen findet sich nur eine solitäre Läsion, allerdings können auch multiple Papeln oder Knötchen vorliegen. Sonderformen sind unter anderem das gemischte, riesige, subkutane, eruptive, gruppierte und plaqueartige JXG, und das JXG wurde überdies mit systemischen Erkrankungen in Verbindung gebracht. Die Diagnose wird im Wesentlichen auf Grundlage des klinischen Erscheinungsbildes gestellt und in der Regel durch die histologische Untersuchung bestätigt. In der vorliegenden Arbeit berichten wir über einen sehr seltenen Fall eines symmetrischen juvenilen Riesenxanthogranuloms vom Plaque-Typ im Gesicht (symmetrical giant facial plaque-type juvenile xanthogranuloma, SGFP-JXG); außerdem nehmen wir einen Vergleich mit der klassischen Form des JXG sowie JXG-Varianten vor und diskutieren die Differentialdiagnosen. Vorgestellt wurde uns ein 4-jähriges Mädchen kaukasischer Abstammung mit plaqueartigen Läsionen auf beiden Wangen, die aus gelblichen konfluierenden Papeln bestanden. Die histologische Untersuchung zeigte eine histiozytäre Läsion mit Bildung von Touton-Riesenzellen, und die immunhistochemischen Ergebnisse bestätigten die Diagnose SGFP-JXG. Im Vergleich zum klassischen JXG tritt das SGFP-JXG in manchen Fällen später auf, und die spontane Abheilung kann länger dauern. Begleiterkrankungen und eine systemische Beteiligung wurden nicht festgestellt. Die histopathologische Untersuchung ist erforderlich, um diese Form des JXG von anderen Histiozytosen abzugrenzen. Unseres Wissens wurden bisher nur vier Fälle von SGFP-JXG in der Literatur beschrieben.