Survival, Causes of Death, and Risk Factors Associated With Mortality in Spanish Systemic Sclerosis Patients: Results From a Single University Hospital

Survival and death causes in 251 systemic sclerosis patients from a single Italian center

“…Il subset diffuso di malattia (4, 5, 9-12), l'età (5, 6, 10, 12), il coinvolgimento polmonare (4,5,8,9,12) e cardiaco (4,8,9,11,12) alla diagnosi sono tra i fattori responsabili di una ridotta sopravvivenza nella SSc più comunemente riportati dalla maggior parte degli studi recenti. La riduzione della sopravvivenza nei pazienti con ulcere e/o gangrena digitale e coinvolgimento articolare, inteso come presenza di sfregamenti tendinei e/o sinovite in almeno due sedi articolari, non è stato riportato né nello studio di Ferri et al (4), né nei più recenti studi internazionali (5)(6)(7)(8)(9)(10)(11)(12). Per quel che riguarda le cause di morte, abbiamo registrato una maggiore prevalenza di decessi imputabili ad insufficienza d'organo per coinvolgimento sclerodermico (60%), con un'incremento di quelli imputabili ad interstiziopatia polmonare (33,3% vs 24%) ed una netta riduzione di quelli imputabili a coinvolgimento renale (8,3% vs 21%) rispetto allo studio di Ferri et al (4).…”

“…La frequenza dei decessi imputabili a coinvolgimento cardiaco è risultata sovrapponibile a quella riportata da Ferri et al (33,3% vs 36%). Anche nelle più recenti casistiche europee e franco-canadesi i decessi conseguenti ad interessamento polmonare interstiziale e cardiaco sono stati i più frequenti (7,(9)(10)(11). Nello studio americano di Steen e Medsger del 2007 (20), invece, l'interstiziopatia e l'ipertensione polmonare arteriosa sono risultate rispettivamente la prima e la seconda causa di morte.…”

“…L'eziologia della SSc è sconosciuta e, nonostante i recenti progressi nella comprensione dei meccanismi patogenetici che ne sono alla base (2), la prevenzione ed il trattamento delle complicanze d'organo rappresentano ancora oggi una sfida per il clinico reumatologo, con conseguente impatto sulla qualità di vita e la sopravvivenza dei pazienti (3). Gli studi epidemiologici relativi agli ultimi decenni hanno registrato, in realtà, un miglioramento della sopravvivenza dei pazienti di SSc, sia a breve che a lungo termine, ed un cambiamento nelle principali cause di morte, sebbene con differenze legate all'area geografica di provenienza dei pazienti (4)(5)(6)(7)(8)(9)(10)(11)(12). Tra questi, uno studio italiano multicentrico, pubblicato nel 2002, ha riportato la sopravvivenza a breve, medio e lungo termine (5, 10 e 20 anni), e Reumatismo, 2010;62(3) (4).…”

Association of C‐reactive protein with high disease activity in systemic sclerosis: Results from the Canadian Scleroderma Research Group

“…There are 2 subtypes of SSc, i.e., diffuse cutaneous SSc (dcSSc) and limited cutaneous SSc (lcSSc), according to the extent of cutaneous involvement (2); dcSSc has more extensive skin involvement, including the trunk or proximal extremities, and is associated with more internal organ involvement such as significant interstitial lung disease (ILD), cardiomyopathy, and scleroderma renal crisis (SRC) and with increased mortality (3)(4)(5)(6)(7)(8)(9)(10)(11)(12)(13)(14)(15)(16)(17)(18).…”

Survival, Mortality, Causes of Death and Risk Factors of Poor Outcome

“…[43]. In base of this last study based on 17 studies, we could state that mortality is over 2.7-fold compared to the general population ( Table 4 and Figure 2) [5,17,24,26,29,30,31,33,37,40,42,[48][49][50][51][52][53]. Mortality has been decreasing over time and notoriously after 1990, being more reasonable to accept nowadays an SMR over 2.4-fold in a patient diagnosed today ( Figure 2).…”