Apresentamos o caso de um mulher com quarenta e um anos, de descendência japonesa, nascida na cidade de São Paulo, Brasil, com antecedente de doença de moya moya, neurofibromatose tipo 1 e embolização aneurismática prévia, referindo cefaleia holocraniana diária, refratária ao tratamento clínico, associada a crises epileptiformes parciais e disestesias em dimídio esquerdo. A angiotomografia computadorizada do crânio evidenciou afilamento difuso e bilateral das artérias carótidas interna e cerebrais posteriores, sinais de lesões isquêmicas antigas nos lobos frontais com mínima ectasia compensatória do sistema ventricular supratentorial, assim como suboclusão proximal das artérias cerebrais médias com estenose acentuada e proeminência bilateral das artérias lentículo-estriadas, tálamo perfurantes e vasos piais, sugerindo padrão moyamoya. Foi realizada revascularização cirúrgica indireta, conhecida como encefalodurogaleosinangiose e a paciente evoluiu assintomática e sem déficits neurológicos