Surgical management of lens subluxation in Marfan syndrome

Congenital capsular and zonular abnormalities

“…Показанием к экстракции катаракты в этих случаях считается невозможность дости-жения высокой остроты зрения путём оптической коррекции, выраженная изменчивость показате-лей рефракции за счёт подвижности хрусталика, дислокация последнего в стекловидной камере или в передней камере с вторичной офтальмоги-пертензией наряду с риском развития хронической закрытоугольной глаукомы, а также вторичной эндотелиальной дистрофии роговицы [7,35,42].…”

“…Степень эктопии хрусталика может варьировать от асимптомати-ческого незначительного смещения хрусталика, которое выявляется только при максимальном мидриазе, до выраженного подвывиха с распо-ложением экватора хрусталика в просвете узко-го зрачка, способного вызывать монокулярную диплопию. В отличие от приобретённых подвы-вихов, встречающихся в 15-20 % и вызываемых глазными травмами, миопией высокой степени, инволюционной дистрофией волокон цинновых связок при перезревании сенильной катарак-ты, наличием псевдоэксфолиативного синдрома (ПЭС), распространённость врождённой экто-пии хрусталика относительно невелика -6,4 на 100 000 случаев [6].По результатам популяционного исследования J. Fuchs и T. Rosenberg, большинство случаев эк-топии хрусталика ассоциировано с системными заболеваниями, к которым относятся синдром Марфана (68,2 %), синдром эктопии зрачка и хру-сталика (21,1 %), гомоцистинурия (1,1 %), дефицит сульфитной оксидазы и Weill-Marchesani-синдром (WMS) (0,7 %) [18].Синдром Марфана (СМ), описанный AntonineBernaedi Marfan в 1896 г., встречается в 2-3 слу-чаях среди 10 000 человек и представляет собой мультисистемное аутосомно-доминантное забо-левание соединительной ткани с вовлечением в патологический процесс органа зрения, ске-летно-мышечной и сердечно-сосудистой системы [12,14,26,27,42]. Установлено, что причиной G ОфтальмОлОгические ведОмОсти [27,38].…”

“…В настоящее время к основным методам хирургического лече-ния осложнённой катаракты у данной категории больных относят стандартную изолированную ленсэктомию или сочетание её с передней витрэк-томией, а также ленсвитрэктомию, выполняемую через плоскую часть цилиарного тела [20,32,39]. При ленсэктомии для предупреждения коллапса и восстановления круговой симметрии капсуль-ного мешка, выхода стекловидного тела исполь-зуются внутрикапсульные кольца [4,42].Раньше постоперационная афакия у пациен-тов с отсутствием капсульного мешка обычно корректировалась очками или контактными лин-зами [18,21]. В настоящее время наряду с этим используется более физиологический метод -имплантация ИОЛ.…”

Delayed sclerotomy wound dehiscence after lensectomy and vitrectomy in Marfan syndrome

“…[ 1 ] Lens subluxation frequently requires surgical intervention, which may be accomplished by either an anterior or posterior approach to lensectomy, with or without placement of an intraocular lens. [ 2 ] Recognized postsurgical complications include retinal detachment, glaucoma, vitreous hemorrhage, and lens implant decentration. Here, we describe a patient with MFS presenting 13 years after 20-gauge pars plana vitrectomy and lensectomy with hypotony due to sclerotomy wound dehiscence, a rare postoperative occurrence.…”

Aphakia korrekciója irisklip műlencse retropupillaris beültetésével

“…Előfordulhat a EREDETI KÖZLEMÉNY korábban beültetett műlencse tokkal együtt történő subluxatiója, diszlokációja, illetve teljes luxatiója is. Ennek oka lehet műtét alatti zonulasérülés, a szemgolyót ért utólagos sérülés vagy szisztémás betegség fennállása (például Marfan-szindróma vagy exfoliatio) [2,3].…”