Surgical Management of Granular Cell Tumor of the Orbit: Case Report and Literature Review

Abstract

Introduction: Granular Cell Tumors (GCTs) of the orbit are rare-entity soft-tissue tumors, and few reports have been published in the literature. The treatment of the choice is total excision. Early diagnosis prior to surgery is valuable for the distinction of malignant from benign tumor. Case presentation: We report a case of a 55-year-old woman with a solitary slow-growing mass in the right orbit with the involvement of the rectus inferior muscle, and present a review of the recent literature. The lesion had a diameter of 1 cm and was noticed 2 years before the examination. Excisional biopsy confirmed the diagnosis of GCT. The tumor was resected through a retroseptal transconjunctival approach. The final histological examination revealed findings characteristic of GCT, including positive reaction for protein S-100, SOX10, and calcitonin and negative reaction for desmin, myogenin, Smooth Muscle Antigen (SMA), Melan-A, and HMB-45. There were no signs of malignancy in this sample. Disturbance of motility was not noted by the patient after surgery. Conclusion: GCT should be included in the differential diagnosis of intraorbital lesions, particularly those that involve the orbit muscles. A biopsy is recommended before surgical resection, to exclude malignancy and prevent radical resection.

Reporte de caso clínico: tumor de células granulares maligno de paladar duro

“…necrosis de células neoplásicas, (4) huso del tumor células, (5) núcleos vesiculares con grandes nucléolos prominentes, y (6) recuento mitótico superior a 2 en 10 campos de alta potencia. [2][3][4][5][6][7][8][9][10][11][12][13] De acuerdo a estos criterios, se propuso una clasificación de TCG en 3 categorías:…”

“…(1) TCG benigno, cuando ninguno de los criterios mencionados se encuentra, (2) TCG atípico, cuando 1-2 criterios estaban presentes, y (3) TCG maligno, cuando la neoplasia cumplió 3-6 criterios. [2][3][4][5][6][7][8][9][10][11][12][13] Además, se ha demostrado que el Ki-67 y p53 fueron significativamente más altos en los Tumores de Células Granulares atípico y malignos que en los benignos. 11 Los Tumores de células granulares maligno son neoplasias agresivas; por lo tanto, la escisión quirúrgica con márgenes claros debe ser realizada como terapia primaria.…”

“…11 Los Tumores de células granulares maligno son neoplasias agresivas; por lo tanto, la escisión quirúrgica con márgenes claros debe ser realizada como terapia primaria. 13 El papel de la quimioterapia es incierto, reportándose como fracaso. Por otro lado, el beneficio de la radioterapia adyuvante, propuesta por algunos autores, aún es muy controvertida.…”

“…Por otro lado, el beneficio de la radioterapia adyuvante, propuesta por algunos autores, aún es muy controvertida. 12,13 Sin embargo, algunas observaciones informan la eficacia de la radioterapia en caso de recidiva local o metástasis inoperables.…”