Supratentorial gangliogliomas: Histopathologic grading and tumor recurrence in 184 patients with a median follow‐up of 8 years

Abstract

BACKGROUND Supratentorial gangliogliomas (GGs) are rare tumors of the central nervous system and are commonly associated with chronic seizures. To date, only case reports and small series of patients with short‐term follow‐up have been available for the assessment of the potential of GGs to recur and progress. METHODS Data from 184 patients who underwent resection of GGs between 1988 and 2001 were available from the University of Bonn Epilepsy Surgery Center (Bonn, Germany). Analysis of factors that influenced tumor recurrence and patient survival, such as preoperative history, age at operation, tumor location, histopathologic findings (including immunohistochemical findings), extent of tumor resection, and recurrence evaluated on postoperative magnetic resonance imaging (MRI), was performed. RESULTS The median follow‐up period was 8 years (range, 1–14 years). One hundred seventy‐eight patients (97%) presented with long‐term seizures (≥ 2 years). The median age at surgery was 26 years (range, 2–65 years). Tumor location was temporal in 79% of patients and frontal in 12% of patients. Eleven tumors (6%) were classified as World Health Organization (WHO) Grade 2 lesions, and 2 tumors were classified as anaplastic WHO Grade 3 lesions. For 38 patients (21%), postoperative MRIs revealed residual tumors. Two years after surgery, 5 patients (3%) experienced tumor recurrence, which resulted in malignant progression in 3 patients (2%) and death in 2 patients (1%). Eighty‐four percent of patients with epilepsy had complete and sustained seizure relief. The calculated 7.5‐year recurrence‐free survival rate was 97%. Lower rates of recurrence were found in patients with tumors classified as WHO Grade 1 lesions (P < 0.0001), patients with temporal lesions (P < 0.0001), patients who underwent complete tumor resection (P = 0.0278), and patients with long‐standing epilepsy (P < 0.0001). CONCLUSIONS Supratentorial GGs are benign tumors, and the surgical goal for patients with GG should be complete resection. Residual tumor masses, frontal tumor location, and WHO Grade 2 or 3 lesions are associated with a greater risk of recurrence or malignant progression. Patients with such characteristics should be considered for long‐term clinical follow‐up using MRI. Cancer 2004. © 2004 American Cancer Society.

Ganglioglioma: comparison with other low-grade brain tumors

“…When surgical removal is incomplete, radiotherapy is warranted if anaplastic histological findings or tumor pro g ression are documented. These occur in less than 20% of the patients 9,12 .…”

MRI-characteristics of epileptogenic supratentorial brain tumors in children

“…Визуализационные характеристики ГГ крайне неста-бильны, как правило, это кистозно-солидная опухоль, ко-торая может достигать размеров от нескольких сантимет-ров до гигантской мультилобарной [6,8,16]. Сигнал от солидного компонента опухоли обычно гиперинтенсив-ный в режиме Т2-ВИ и гипоинтенсивный в Т1-ВИ, ки-стозный компонент имеет ликворные МР-характеристики и, как правило, бо`льшие размеры по сравнению с узлом.…”

“…Ряд авторов отмечают, что кон-трастное усиление может встречаться в 50% случаев, как и наличие петрификатов [6,17]. Излюбленным местом ло-кализации ГГ являются височные и теменные доли мозга [3,6,8,17]. Довольно часто ГГ располагается в конвекси-тальных отделах и вовлекает в процесс корковую пластин-Рис.…”

“…Критерии типичной МРТ картины при опухолях широко известны, как правило они специ-фические, включают наличие симптома «плюс ткань», пе-рифокального отека различной степени выраженности и масс-эффекта, сигнальные характеристики на Т2-, Т1-и FLAIR-взвешенных изображениях (ВИ), а также особен-ности контрастного усиления позволяют предположить наличие новообразования в тканях головного мозга [3,6,7]. В детском возрасте наиболее проблемными с точки зрения визуализации и дифференциального диагноза считаются образования, не имеющие типичных для опу-холи клинической картины и МРТ-критериев, способные мимикрировать как другие объемные образования, так и различные патологические состояния в тканях головного мозга [3,6,8,9]. Также затрудняет визуализацию этих внутримозговых субстратов неоднозначное отношение к контрастному усилению [3].…”

Tumor-associated epilepsy

“…5,8,22,28 These lesions contain both a highly differentiated glial component and also a dysplastic neuronal component. Gangliogliomas are the most frequent tumor in patients with focal epilepsy.…”