Superior Canal Dehiscence Syndrome: Lessons from the First 20 Years

Abstract

Superior semicircular canal dehiscence syndrome was first reported by Lloyd Minor and colleagues in 1998. Patients with a dehiscence in the bone overlying the superior semicircular canal experience symptoms of pressure or sound-induced vertigo, bone conduction hyperacusis, and pulsatile tinnitus. The initial series of patients were diagnosed based on common symptoms, a physical examination finding of eye movements in the plane of the superior semicircular canal when ear canal pressure or loud tones were applied to the ear, and high-resolution computed tomography imaging demonstrating a dehiscence in the bone over the superior semicircular canal. Research productivity directed at understanding better methods for diagnosing and treating this condition has substantially increased over the last two decades. We now have a sound understanding of the pathophysiology of third mobile window syndromes, higher resolution imaging protocols, and several sensitive and specific diagnostic tests. Furthermore, we have a treatment (surgical occlusion of the superior semicircular canal) that has demonstrated efficacy. This review will highlight some of the fundamental insights gained in SCDS, propose diagnostic criteria, and discuss future research directions.

Dehiscencia del canal semicircular superior como causa de tinnitus pulsátil

“…Estimando una relación significativa entre síntomas vestibulares y la DCSS, como también en relación a hipoacusia conductiva 18 . Tras la descripción inicial por Minor, la cantidad de publicaciones referentes a DCSS aumentaron exponencialmente 16,22 . La sintomatología vestibular, es su manifestación más frecuente, Minor en 2005 presenta las manifestaciones más frecuentes del síndrome y sólo en 5 de 60 pacientes se observaba sólo sintomatología auditiva 21 , siendo la hipoacusia conductiva, con hiperacusia ósea el patrón más habitual 3,13,19 .…”

“…Sin embargo existen descripciones de casos en que la sintomatología es incompleta o en que se pesquisa la DCSS en forma incidental. Estudios como los VEMPs han demostrado elevada sensibilidad y especificidad en casos de SDC-SS 17,21,22 , siendo el oVEMP de mayor sensibilidad 10 . En relación a los casos presentados, el estudio realizado permitió descartar causas sistémicas y vasculares.…”

“…A 20 años de la descripción inicial de la sintomatología, aún no existe un consenso sobre criterios de diagnóstico sobre el SDCSS, en abril de 2017, Ward y Minor 22 proponen criterios diagnósticos para el síndrome los que se detallan en la Tabla 2. En ellos destaca el hallazgo tomográfico, con al menos un síntoma sugerente de la condición y un estudio fisiológico sugerente de tercera ventana como los descritos clásicamente en la audiometría, los VEMPs o estudio mediante electrococleografía (ECoG) 22 . Basado en estos criterios y descartadas las otras entidades nosológi-cas ratifican la sospecha diagnóstica.…”

“…CT de alta resolución con reconstrucción de Pöschl demostrando DCSS Como en muchas de las causas del TP, la DCSS es susceptible de un tratamiento quirúr-gico 16,17,22 . Los abordajes clásicamente descritos son el infratemporal y transmastoideo, en que se realiza la oclusión del CSS o la cobertura de la brecha ósea hacia la fosa media.…”

“…El éxito en ambos abordajes alcanza hasta 95% referente a los sín-tomas vestibulares, pero puede presentar efectos adversos en 12% de los pacientes y hasta 25% de aparición de hipoacusia sensorioneural posterior a la cirugía. Por esto la decisión de resolución quirúrgica en un paciente con SDCSS, debe ser evaluada en relación a los síntomas y repercusión de ellos en su calidad de vida 16,17,22 . Otra alternativa quirúrgica, menos invasiva es el refuerzo o cierre de la ventana redonda, esta técnica al ocluir la ventana redonda, busca mejorar el fenómeno de la tercera ventana auditiva.…”