Superficial siderosis of the central nervous system: case report

Abstract

Introdução: A Siderose Superficial do Sistema Nervoso Central (SS) é uma doença rara caracterizada pelo depósito de hemossiderina no encéfalo e na medula espinhal. Clinicamente se caracteriza por ataxia e surdez neurossensorial progressivas associados a lesão do neurônio motor superior. O diagnóstico é feito através do exame de ressonância nuclear magnética (RNM) de Encéfalo e Medula Espinhal. Objetivo: Relatar um caso de paciente com elementos característicos da síndrome, associados à presença incomum de epilepsia. Método: Relatamos o caso de um paciente com SS acompanhado no Instituto de Neurologia Deolindo Couto da UFRJ-RJ. Conclusão: A Siderose Superficial do Sistema Nervoso Central é uma afecção do SNC que deve ser pensada em todo paciente com quadro de ataxia e surdez neurossensorial progressivas, necessitando de RNM, preferencialmente as imagens de Gradiente eco em T2 para o diagnóstico.

Hemosiderosis of Central Nervous System: a case report of a rare and underdiagnosed disease

“…Superficial Siderosis (SS) of Central Nervous System (CNS) was first reported by Hamill in 1908 as "melanosis of the brain". With approximately three hundred cases reported in literature, this disorder results in chronic or intermittent bleeding in subarachnoid space that leads to the deposition of blood subproducts in the leptomeninges (arachnoid and pia mater) (Ryu et al, 2016;Vilaça et al, 2015;Offenbacher et al, 1996). The presence of hemoglobin in these sites, which leads to the synthesis of Research, Society and Development, v. 10, n. 11, e270101119579, 2021 (CC BY 4.0) | ISSN 2525-3409 | DOI: http://dx.doi.org/10.33448/rsd-v10i11.19579 2 ferritin and hemosiderin, is toxic and results in proliferation of microglia and neuronal injury (Sighary, Cohen-Addad & Linder, 2018;Koeppen et al, 2008).…”