Stiripentol (Diacomit®) – eine neue Therapieoption zur Behandlung des Dravet-Syndroms (SMEI)

Antiepileptics in children

“…B. ESC, LCM). Obwohl die weltweite Erfahrung für die beiden zur Epilepsietherapie verfügbaren "orphan drugs" vergleichsweise gering ist, spielen diese bereits heute eine wichtige Rolle in der Behandlung der seltenen Epilepsiesyndrome LGS (RUF) [5] und Dravet-Syndrom (STP) [20]. Die wichtigsten Daten zur Pharmakologie dieser in der Pädiatrie aktuell relevanten 6 Substanzen sind in .…”

“…Es hat ein extrem hohes Wechselwirkungspotenzial und kann daher nicht selten zu Unverträglichkeitsre-aktionen führen. In der Hand des Erfahrenen ist es allerdings in der Kombination mit VPA und CLB für Patienten mit Dravet-Syndrom eine wichtige Therapieoption mit einer relevanten Ansprechrate bis 60% und damit einem potenziell enormem Zugewinn an Lebensqualität[20].Vor der Entscheidung für das erste Medikament steht die Klassifikation der Epilepsie, so gut dies zu diesem frühen Zeitpunkt möglich ist[3]. Typische Therapiestrategien mit Medikamenten der ersten, zweiten und ferneren Wahl sind in .…”