Spontaneous Splenic Rupture in Vascular Ehlers-Danlos Syndrome

Abstract

Vascular Ehlers-Danlos Syndrome (VEDS) is a rare autosomal dominant collagen vascular disorder. Different from other Ehler-Danlos Syndrome subtypes, VEDS has poor prognosis due to severe fragility of connective tissues and association with life-threatening vascular and gastrointestinal complications. Spontaneous splenic rupture is a rare but hazardous complication related to this syndrome. To date, only 2 cases have been reported in the literature. Here we present another case of this uncommon complication, occurring in a 54-year-old woman in clinical follow-up for VEDS who presented with sudden onset of abdominal pain and hypotension.

Diagnosis and surgical treatment of patients with vascular type of Ehlers—Danlos syndrome

“…Коллаген III типа является основной структурной единицей в архитектонике соединительнотканного остова дермы, связок, сухожилий, капсул суставов, стенки аорты и крупных артерий, вен, подслизистого слоя полых органов, что напрямую коррелирует с широким спектром осложнений при IV типе СЭД [17]. Коллаген III типа принадлежит к гомотримерным фибриллярным коллагенам.…”