Spontaneous acute hemorrhage within a subependymoma of the lateral ventricle: successful emergent surgical removal through a frontal transcortical approach

Abstract

SummaryIntroduction. Subependymomas are benign neoplasms intimately related to the ventricular system which only exceptionally associate hemorrhagic events. We present neuroradiological and pathological evidences of intratumoral hemorrhage within a single case of subependymoma operated on at our institution. Additionally we analyze retrospectively the well-defined reports of similar cases published in the scientific literature.Case report. ResumenIntroducción. Los subependimomas son neoplasias benignas que se desarrollan en estrecha relación con el sistema ventricular y que excepcionalmente asocian fenó-menos hemorrágicos. Describimos el caso de un subependimoma localizado en el ventrículo lateral que presentó una hemorragia intratumoral aguda de forma espontá-nea, como se evidenció en los estudios neurorradiológicos y patológicos realizados, incluyendo un análisis exhaustivo de los casos similares descritos en la literatura científica.Caso clínico. Se trata de un varón de 71 años que recibía tratamiento anticoagulante, y que presentó un cuadro brusco y progresivo de disminución del nivel de conciencia. Los estudios de neuroimagen evidenciaron la presencia de una masa localizada en el ventrículo lateral izquierdo, con signos de hemorragia reciente en su seno, que producía hidrocefalia biventricular aguda. La lesión fue resecada en su totalidad de forma urgente mediante un abordaje frontal transcortical. El estudio patológico de la lesión demostró que se trataba de un subependimoma con focos hemorrágicos. En el periodo postoperatorio, el paciente presentó un déficit de memoria global, tanto anterógrada como retrógrada.Conclusiones. Los episodios de hemorragia espontánea aguda constituyen un fenómeno excepcional en el caso de los tumores de histología benigna como los subependimomas, y pueden transformar un curso clínico asintomático en una emergencia quirúrgica debido al desarrollo de hidrocefalia aguda. La extirpación completa de la lesión de forma urgente representa la opción de manejo quirúrgico más apropiada, ya que permite un reestablecimiento inmediato de la circulación de líquido cefalorraquídeo y previene la aparición de resangrado.PALABRAS CLAVE: Prosencéfalo basal. Región septal. Subependimoma. Tumor cerebral hemorrágico. Ventrículo lateral.

Unique Occurrence of a Subependymoma Presenting Bilaterally with Hemorrhage:A Case Report

“…Usual radiologic characteristics of subependymomas involve well-defined solid and cystic intraventricular mass, T1 hypo to isointense and T2 hyperintense with little to no contrast enhancement, consistent with the findings of this patient [1] [3]-[5] [7]. Aggressive features such as peritumoral edema, mass effect, dense enhancement, high vascularity, calcification and intratumoral hemorrhage are rare with a prevalence of about 12% [1] [5] [8]. However, significant perilesional edema and hemorrhage are observed in this presented case.…”

“…Thirteen cases of hemorrhagic subependymomas are reported in the literature ( Table 1). Three patterns of hemorrhage has been reported-extratumoral, intratumoral or mixed [8]. The pathophysiology of hemorrhage in subependymomas is unknown [1] [8] [11] [12].…”

“…There are several risk factors that predispose to tumoral hemorrhage. On radiology, these include extended tumor growth, vascularized lesion and location where the tumor is prone to a traumatic mechanism such as below the foramen magnum [4] [8]. Clinically, these include vascular risk factors such as generalized hypertension, intracranial hypertension and anticoagulant therapy [4] [8].…”

“…Clinical presentation of hemorrhagic subependymomas differs amongst the different types of hemorrhage. Extratumoral hemorrhage often seems indistinct from subarachnoid hemorrhage manifestation, while acute intratumoral bleeding can produce a sudden increase mass effect, generating acute obstruction of the cerebrospinal fluid pathways, and thus produce symptoms of hydrocephalus [8].…”

“…If they become symptomatic, clinical presentation is usually triggered by cerebrospinal fluid obstruction or hydrocephalus (e.g., headache, nausea, vomiting, gait ataxia, vertigo and dizziness) or by compression of neural structures (e.g., focal neurologic deficits) [1] [4] [7]. Spontaneous tumor-related hemorrhage represents an exceptionally rare and unusual event associated with this lesion [4] [8]. Only thirteen cases have been reported thus far [4].…”