Splenogonadalis fúzió egy csecsemőben

Abstract

Összefoglaló. A splenogonadalis fúzió ritka fejlődési rendellenesség, melynek lényege az ivarmirigy (leggyakrabban a here) és a lépszövet rendellenes kapcsolódása. A szerzők egy féléves csecsemő esetét kívánják bemutatni, akinél már a megszületést követően észlelhető volt a bal oldali here megnagyobbodása. A műtét előtti képalkotó vizsgálatok (ultrahang, MRI), a fizikális vizsgálat és az intraoperatív lelet a splenogonadalis fúzió lehetőségét vetette fel. A műtét során a makroszkóposan lépszövetnek imponáló elváltozás eltávolításra került, majd rutinorchiopexia történt. A hisztológiai vizsgálat alátámasztotta a feltételezett diagnózist. Az entitást 1883-ban írták le először, azóta kevesebb mint 200 esetről számoltak be az angol nyelvű irodalomban. Az utóbbi 30 évben magyar szerzőktől egy közlemény jelent meg. Az elváltozás a banális szülési trauma okozta haematomára, újszülöttkori heretorzióra, malignus heretumorra is hasonlíthat, komoly differenciáldiagnosztikai problémát okozva. A splenogonadalis fúzió jóindulatú elváltozás, a helyes diagnózis esetén elkerülhető a felesleges orchiectomia. Orv Hetil. 2022; 163(7): 288–290. Summary. Splenogonadal fusion is a rare congenital malformation specified as the presence of splenic tissue connected to the gonads (mainly testis). The authors present the case of a 6-month-old male infant, in whom left inguino-scrotal mass was noticed soon after birth. The mass, based on preoperative diagnostic setup (ultrasound, MRI), physical examination and intraoperative findings were suspicious for splenogonadal fusion. At surgery, the mass was resected from the testis, which macroscopically resembled a splenic tissue. Following the resection, orchiopexy was performed. Histology confirmed splenogonadal fusion. Since the first description of the malformation in 1883, only less than 200 cases have been reported in the English literature. Only a single article has been published in Hungary in the last 30 years. Splenogonadal fusion represents a serious differential diagnostic problem. Hematoma caused by trauma, neonatal testicular torsion, benign or malignant testicular tumors may also present similarly. In our case, proper presumptive diagnosis made it possible to avoid unnecessary orchiectomy. Orv Hetil. 2022; 163(7): 288–290.