Special papers Diagnostic and therapeutic advances in dermatomyositis

Abstract

StreSzczenieZapalenie skórno-mięśniowe (dermatomyositis -DM) zalicza się do grupy tzw. idiopatycznych miopatii zapalnych (ang. idiopathic inflammatory myopathies -IIM). Schorzenie to ma podłoże autoimmunologiczne, cechuje się obecnością zmian skórnych i/lub objawami zapalenia mięśni. Wyróżnia się tzw. klasyczną postać DM, postać dziecięcą DM oraz paraneoplastyczną DM, DM indukowane lekami i DM bez zaję-cia mięśni. Ostatnio obserwuje się dynamiczny postęp w identyfikacji nowych autoprzeciwciał towarzyszących poszczególnym odmianom DM, w tym anty-TIF1, anty-NXP2, anty-SAE czy anty-MDA5. Prawdopodobnie w niedalekiej przyszłości przyczyni się on do zwiększenia częstości rozpoznawania DM i jego poszczególnych odmian, lepszej stratyfikacji pacjentów pod względem ryzyka zajęcia poszczególnych narządów wewnętrznych oraz wpłynie na całościową poprawę wyników leczenia. Obecnie glikokortykosteroidy są podstawą terapii DM, jednak wprowadzenie do lecznictwa szeregu nowych leków immunomodulujących i immunosupresyjnych, w tym leków biologicznych, wiąże się ze znaczącym zwiększeniem przeżywalności pacjentów z tą chorobą. W niniejszej pracy dokonano przeglądu piśmiennictwa na temat najnowszych trendów w diagnostyce i leczeniu DM. AbStrActDermatomyositis (DM) is one of the so-called idiopathic inflammatory myopathies (IIM). Dermatomyositis is an autoimmune disorder characterized by the presence of cutaneous lesions and/or symptoms of muscle involvement with the following variants: the "classic" variant of DM, juvenile DM, paraneoplastic DM, drug-induced DM and amyopathic DM. Dynamic discoveries of novel autoantibodies, including anti-TIF1, anti-NXP2, anti-SAE or anti-MDA5, related to certain DM variants, have been described in recent years. It seems that these antibodies will contribute to better recognition of DM and its particular variants, a better risk stratification for predicting internal organ involvement, and to a global improvement of treatment outcome. Corticosteroids remain the mainstay of DM therapy, but new immunomodulatory and immunosuppressive agents, including biologicals, resulted in a significant increase of the survival rate of DM patients. Here, we review the current literature data on DM with special emphasis on new trends in its diagnostics and treatment.

Dermatomyositis. Diagnostic and therapeutic recommendations of the Polish Dermatological Society

“…klasyczną postać DM, postać dziecięcą DM (juvenile dermatomyositis -JDM), postać paraneoplastyczną DM (paraneoplastic dermatomyositis -PDM), DM indukowane lekami (drug-induced dermatomyositis -DIDM), DM bez zajęcia mięśni (clinically amyopathic dermatomyositis -CADM; łac. dermatomyositis siné myositis) oraz postać skąpoobjawową w przypadku dolegliwości mięśniowych (hypomyopatic dermatomyositis -HDM) [1]. Zapalenie skórno-mięśniowe jest rzadką jednostką chorobową, jednak stanowi najczęściej występującą IIM we wszystkich przedziałach wiekowych.…”

“…Rozpowszechnienie DM szacuje się na 5-11 przypadków na 100 000 osób. Obserwuje się dwa szczyty zachorowań: pierwszy między 5. a 15. rokiem życia oraz drugi w wieku 50-60 lat [1]. stresZcZenie Zapalenie skórno-mięśniowe jest chorobą autoimmunologiczną cechującą się obecnością zmian skórnych i/lub objawów zapalenia mięśni.…”

“…Skin lesions highly characteristic of DM include: purplish erythema of the eyelids and swelling around eye sockets (the so-called heliotrope symptom). Other lesions typical of DM include purple reddening on dorsal surfaces of the hands, elbows, knees and ankles (Gottron's symptom), V-neck erythema and erythema of the neck and shoulders (scarf symptom), hyperkeratosis, exfoliation and cracks in the epidermis of hands, telangiectasia in the area of nail shafts, facial "malar rash" erythema and thickening and deformation of the cuticle [1,3]. Skin lesions are often accompanied by itch (affecting up to 80% of patients) and excessive sensitivity to ultraviolet radiation.…”

“…Dermatomyositis is an autoimmune disease characterized by the presence of skin lesions and symptoms of myositis of various severity. The disease is divided into a number of varieties: the so-called classic DM, juvenile dermatomyositis (JDM), paraneoplastic dermatomyositis (PDM), drug-induced dermatomyositis (DIDM), clinically amyopathic dermatomyositis (CADM; Latin: dermatomyositis siné myositis), and the oligosymptomatic form in relation to muscle involvement (hypomyopathic dermatomyositis, HDM) [1]. Dermatomyositis is a rare disease, but it is the most common IIM in all age groups.…”

“…The prevalence of DM is estimated at 5-11 cases per 100,000 people. There are two high incidence peaks: the first between the ages of 5 and 15 and the second between the ages of 50 and 60 years [1].…”