¹ Klinika komplexní onkologické péče, Masarykův onkologický ústav, Brno ² Oddělení onkologické patologie, Masarykův onkologický ústav, Brno
SouhrnVýchodiska: Karcinoid z pohárkových buněk (goblet cell carcinoid) představuje zvláštní podskupinu apendikálních neoplazií. Jejich patologické charakteristiky a klinické projevy jsou jiné než u klasických karcinoidů a primárních adenokarcinomů apendixu. Správná histopatologická klasifi kace a diagnostika jsou základem pro léčbu a prognózu. Morfologická transformace typického karcinoidu z pohárkových buněk na morfologii adenokarcinomu je pravděpodobně spojena s přídatnými genetickými změnami, proto je nutná subklasifi kace této skupiny nádorů. Výzkum molekulárně genetických změn vede k lepšímu chápání této exotické, ale klinicky dů-ležité skupiny nádorů a jejich správné léčbě. Kazuistika: Uvádíme případ pacientky s metastatickým karcinoidem z pohárkových buněk s postižením terminálního ilea, colon ascendens, ovaria, omenta a masivní peritoneální diseminací, po debulking operaci a paliativní chemoterapii režimem FOLFOX4 s velmi dobrým léčebným efektem, s regresí onemocnění na CT a PET kompletní remisí. Kombinovaná paliativní léčba vedla ke zmírnění klinických symptomů a zlepšení kvality i délky života. Závěr: Správná diagnostika a léčebné úsilí i u rozsáhlého metastatického onemocnění přinášejí prospěch pacientovi. Poznání vzácných nádorů a porozumění jejich bio logii vede ke zlepšení léčebných přístupů.
Klíčová slova karcinoid z pohárkových buněk -nádory apendixu -chemoterapie
SummaryBackground: Goblet cell carcinoid represents a unique entity of appendiceal neoplasia. Its pathological features and clinical behavior are distinct from the classic carcinoid tumor as well as primary adenocarcinoma of the appendix. Correct histopathological classifi cation and diagnosis provide guidelines for treatment and prognosis. Morphological transformation of the Goblet cell carcinoid from typical Goblet cell carcinoid to adenocarcinoma morphology is likely associated with accumulation of additional genetic changes that is why subclassifi cation of this group of tumors is needed. Investigation of molecular genetic changes could increase our understanding of this exotic but clinically important group of tumors. Case: We present the case of a patient with metastatic goblet cell carcinoid involving terminal ileum, ascendent colon, ovary, omentum and peritoneal spreading, treated with debulking surgery and chemotherapy (FOLFOX4 regimen) with good response, reduction of disease on CT and PET complete remission. Improvement of clinical symptoms as well as quality of life was reached by combined palliative treatment. Conclusion: Correct diagnostics and therapeutic eff orts bring patient benefi t even in metastatic setting. Better knowledge of rare tumors and understanding of their bio logy help improve therapeutic approaches.