Sixth Nerve Palsy in Paediatric Intracranial Hypertension

Reid, Julia; Reem, Rachel E.; Aylward, Shawn C.; Rogers, David L.

doi:10.3109/01658107.2015.1117498

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“…Bei Erwachsenen tritt im Rahmen einer IIH eine Abduzensparese in ca. 10 -20 % der Fälle auf [50], bei Kindern könnte die Inzidenz jedoch deutlich höher liegen [51]. IIH-Patienten mit begleitender Abduzensparese tendieren häufiger zu einem höheren BMI sowie zu einem höheren Liquordruck im Vergleich zu Patienten ohne Parese [51].…”

Section: Hirnnervenlähmungenunclassified

“…10 -20 % der Fälle auf [50], bei Kindern könnte die Inzidenz jedoch deutlich höher liegen [51]. IIH-Patienten mit begleitender Abduzensparese tendieren häufiger zu einem höheren BMI sowie zu einem höheren Liquordruck im Vergleich zu Patienten ohne Parese [51]. Wie es zu dem Ausfall des N. abducens im Rahmen des IIH kommt, ist nicht eindeutig geklärt, vermutet wird jedoch, dass der Hirnstamm im Rahmen der chronischen Steigerung des intrakraniellen Drucks diskret nach unten verdrängt wird, wodurch es am Dorello-Kanal im Bereich der Abduzensbrücke zu einer Traktion kommt, die den Nerven schädigt [51].…”

Section: Hirnnervenlähmungenunclassified

“…IIH-Patienten mit begleitender Abduzensparese tendieren häufiger zu einem höheren BMI sowie zu einem höheren Liquordruck im Vergleich zu Patienten ohne Parese [51]. Wie es zu dem Ausfall des N. abducens im Rahmen des IIH kommt, ist nicht eindeutig geklärt, vermutet wird jedoch, dass der Hirnstamm im Rahmen der chronischen Steigerung des intrakraniellen Drucks diskret nach unten verdrängt wird, wodurch es am Dorello-Kanal im Bereich der Abduzensbrücke zu einer Traktion kommt, die den Nerven schädigt [51]. Dieser Pathomechanismus könnte auch eine hinreichende Erklärung dafür liefern, weshalb die Abduzensparese bei der IIH nicht selten bilateral auftritt.…”

Section: Hirnnervenlähmungenunclassified

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Neues beim Pseudotumor cerebri (Idiopathische intrakranielle Hypertension)

Hoffmann

May

2017

Akt Neurol

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ZusammenfassungDie idiopathische intrakranielle Hypertension (IIH) ist charakterisiert durch eine Liquordruckerhöhung unklarer Ätiologie. Klinisch äußert sich diese in Form von progredienten Sehstörungen, in der Regel als Folge eines Papillenödems, Kopfschmerzen und nicht selten Hirnnervenausfällen. In den letzten Jahren haben klinische Studien zunehmend zeigen können, dass das Syndrom häufig auch mit weiteren Symptomen wie Riechstörungen, kognitiven Defiziten und einem pulsierenden Tinnitus einhergehen kann. Pathophysiologisch liegt der Erkrankung vermutlich eine venöse Abflussstörung zugrunde, die zu einer verminderten Liquorresorption und einem Anstieg des Liquordrucks führt, wobei unklar ist, ob die Abflussstörung auf einer übergewichtsbedingten Zunahme des intrathorakalen Drucks, dem Vorliegen von Stenosen im Sinus transversus oder beidem beruht. Seit einigen Jahren werden auch hormonelle Faktoren diskutiert, wobei deren Auswirkungen bislang weitgehend unklar sind. Die Behandlung der IIH beruht vorwiegend auf einer effizienten Gewichtsreduktion sowie einer medikamentösen Behandlung mit Karboanhydrasehemmern, die sowohl die Liquorproduktion als auch das Körpergewicht reduzieren. Für den Karboanhydrasehemmer Azetazolamid liegen nun die Ergebnisse der ersten randomisierten, placebo-kontrollierten Studie einschließlich einer 12-monatigen Follow-up Phase vor, die zeigen, dass sich unter der Therapie sowohl das Papillenödem und die Sehstörungen als auch die Kopfschmerzen signifikant bessern. Für die Karboanhydrasehemmer Topiramat und Furosemid gibt es weiterhin nur offene, jedoch keine doppelblinden, placebo-kontrollierten Studien zur Wirksamkeit bei der IIH. Neben der Behandlung mit Karboanhydrasehemmern mehren sich inzwischen die Hinweise, dass das Somatostatinanalogon Octreotid wirksam in der Behandlung der IIH sein könnte, wobei für diese Substanz bislang keine randomisierten, doppelblinden, placebo-kontrollierten Studien vorliegen.

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Section: Hirnnervenlähmungenunclassified

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Neues beim Pseudotumor cerebri (Idiopathische intrakranielle Hypertension)

Hoffmann

May

2017

Akt Neurol

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“…Abducens palsy is always accompanied by horizontal double vision and can occur uni-or bilaterally, as is the case in the other cranial nerve palsies. Abducens palsy occurs in nearly 10-20 % of adult cases of IIH [50], yet its incidence in children could be significantly higher [51]. IIH patients with an attendant abducens palsy more frequently tend to have a higher BMI and a higher CSF pressure compared to patients without cranial nerve palsy [51].…”

Section: Cranial Nerve Palsiesmentioning

confidence: 99%

“…Abducens palsy occurs in nearly 10-20 % of adult cases of IIH [50], yet its incidence in children could be significantly higher [51]. IIH patients with an attendant abducens palsy more frequently tend to have a higher BMI and a higher CSF pressure compared to patients without cranial nerve palsy [51]. It is not exactly clear why abducens nerve palsy develops in IIH, but it is speculated that the brainstem suffers a discrete downward displacement due to the chronic increase in intracranial pressure, which puts traction on Dorello's canal near the abducens bridge, damaging the nerves [51].…”

Section: Cranial Nerve Palsiesmentioning

confidence: 99%

Update on Pseudotumor Cerebri (Idiopathic Intracranial Hypertension)

Hoffmann

May

2017

Neurology International Open

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Idiopathic intracranial hypertension is characterized by an increase of intracranial pressure of unknown etiology. The clinical presentation is dominated by progressive visual disturbances, which are commonly the result of a papilledema, headache and cranial nerve palsies. Clinical studies have revealed over the past years that the syndrome may also be associated with olfactory disturbances, cognitive deficits and a pulsatile tinnitus.The underlying pathomechanism is probably based on a disturbance of venous outflow, which causes a reduced absorption of cerebrospinal fluid that results in an increase of cerebrospinal fluid pressure. It remains unclear if the venous outflow disturbance results from the overweight-induced increase of intrathoracic pressure, the presence of sinus vein stenoses or both conditions. Recently hormonal factors have also been discussed, but the mechanisms behind a potential influence on intracranial pressure remain unclear.Treatment of idiopathic intracranial hypertension relies mainly on an effective body weight reduction and medication with carboanhydrase inhibitors, which can reduce the production of cerebrospinal fluid and body weight. Results of the first randomized, placebo-controlled trial as well as a 12-month follow-up show that acetazolamide effectively reduces papilledema, visual disturbances and headache in idiopathic intracranial hypertension. In contrast, the evidence for the carboanhydrase inhibitors topiramate and furosemide still relies on open-label trials, because double-blind, placebo-controlled trials for their efficacy in idiopathic intracranial hypertension do not exist. In addition to the treatment with carboanhydrase inhibitors, increasing evidence suggests that the somatostatin analog octreotide may be effective in the treatment of idiopathic intracranial hypertension, but to date no randomized, double-blind, placebo-controlled trials exist to confirm this observation.

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