IntroduçãoOs antígenos de grupos sanguíneos eritrocitários são estruturas macromoleculares localizados na superfície extracelular da membrana dos eritrócitos podendo ser de natureza carboidrato, proteína ou glicoproteína.1 Nos últimos anos, com o avanço dos estudos moleculares, dos 29 sistemas de grupos sanguíneos reconhecidos pela Sociedade Internacional de Transfusão Sanguínea, 2 os genes codificadores de 28 sistemas foram clonados e sequenciados. 3,4 Até o momento, 989 alelos de 39 genes de grupos sanguíneos foram identificados, 5 o que tem desvendado aspectos sobre a funcionalidade e importância da expressão das proteínas que carregam antígenos na membrana eritrocitária. Esta revisão tem como foco mostrar as funções bioló-gicas potenciais e os aspectos funcionais dos antígenos eritrocitários, que, didaticamente, podem ser classificados em: proteínas estruturais, transporte, receptores/moléculas de adesão, enzimática, complemento, proteínas regulatórias e outras, sendo que um antígeno eritrocitário pode apresentar mais que uma função. (Tabela 1 e Figura 1)
Função EstruturalO representante desse grupo é o sistema de grupo sanguíneo Gerbich cujos antígenos estão expressos nas glicoproteínas de membrana tipo I, glicoforinas C e D (GPC e GPD). Ambas são altamente glicosiladas contribuindo para 6 O domínio citoplasmático de GPC/D interage com a proteína 4.1R e com a fosfoproteína 55 constituindo o maior sítio de ligação da base espectrina-actina no complexo de junções da membrana do esqueleto desempenhando função importante na estrutura eritrocitária, na manutenção da forma celular e na estabilidade mecânica da membrana.7 A ausência de ambas as proteínas leva ao raro fenótipo Leach (Ge-2,-3,-4), caracterizado pela estabilidade mecânica reduzida, distorção na forma discóide dos eritrócitos e níveis variados de eliptocitose.
8Além dos eritrócitos, as GPC e GPD estão expressas em fígado fetal, endotélio renal, cerebelo e íleo, porém em menores quantidades e com diferentes níveis de glicosilação; sugere-se que nesses tecidos desempenham funções análogas ao já descrito para linhagem eritróide.A glicoforina C também tem função de receptor (ver em receptor D).
Função estrutural e transporte
Sistema de Grupo Sanguíneo DiegoOs antígenos do sistema de grupo sanguíneo Diego estão localizados na banda 3, a principal e a mais abundante proteí-na integral na membrana dos eritrócitos com 10 6 cópias por célula. Os resíduos 1-403 da proteína banda 3 formam o domínio citoplasmático N-terminal, que funciona como um ponto de ancoragem para o citoesqueleto da membrana através de interações com as proteínas de membrana periféricas anquirina, 4.1R e 4.2, sendo esta a principal função deste domí-nio.10 Serve também como sítio de ligação para enzimas glicolíticas como gliceraldeído-3-fosfato dehidrogenase, fosfofrutoquinase e aldose, bem como para hemoglobina, catalase e hemicrones.
11Os resíduos 509-911 da banda 3 são responsáveis pelo domínio citoplasmático C-terminal, que atravessa a membrana de 12 a 14 vezes, gerando seis a sete alç...