Sinh Chất Ức Chế Ở Bệnh Nhân Thiếu Yếu Tố Vii Báo Cáo Trường Hợp Bệnh

Abstract

Thiếu yếu tố VII bẩm sinh là bệnh hiếm gặp. Phát sinh chất ức chế ở bệnh nhân thiếu yếu tố VII lại càng rất hiếm, là một thách thức nặng nề của điều trị thay thế yếu tố đông máu, vì có chảy máu đe dọa tính mạng và làm điều trị thay thế kém hiệu quả. Chúng tôi xin giới thiệu ca bệnh đã gặp tại Bệnh viện Nhi Trung ương. Bệnh nhân là một trẻ gái 11 tháng tuổi, được chẩn đoán mắc bệnh thiếu yếu tố VII bẩm sinh từ lúc 2 tháng tuổi, bị chảy máu da, niêm mạc, nội sọ tái diễn, đã phát sinh chất ức chế yếu tố VII, điều trị bằng VIIa tái tổ hợp liều tăng gấp đôi, có kết quả tốt. Nhân dịp này, chúng tôi xin tổng quan một số vấn đề về bệnh thiếu yếu tố VII bẩm sinh có phát sinh chất ức chế và rút ra kết luận là phải lưu ý phát hiện chất ức chế VII khi điều trị thay thế cho bệnh nhân thiếu yếu tố VII bẩm sinh, có chảy máu tái diễn nặng, điều trị kém hiệu quả, và sửdụng yếu tố VIIa tái tổ hợp tăng liều có thể có hiệu quả ngừng chảy máu, cứu sống bệnh nhân.