Síndromes hemofagocíticos vs. linfohistiocitosis hemofagocítica

Abstract

El síndrome de linfohistiocitosis hemofagocítica (LHH) es un trastorno de la regulación inmunitaria inhibitoria bien caracterizado en pacientes pediátricos, con un claro determinismo genético. Por el contrario, en los adultos, determinadas infecciones, trastornos reumatológicos y sobre todo algunas neoplasias hematológicas tienen mayor peso patogénico, aunque se desconoce el probable impacto subyacente de factores genéticos facilitadores. Por esta razón, y como en otros cuadros hiperinflamatorios, esta predisposición debe investigarse, ya que la LHH en este grupo de pacientes es poco conocida, poco sospechada y probablemente esté infradiagnosticada. El rápido establecimiento de la sospecha clínica y de las maniobras diagnósticas permitirá un tratamiento precoz, que en general deberá iniciarse sin disponer de pruebas inmunológicas ni genéticas confirmatorias. El tratamiento debe ser individualizado, realizado en centros expertos y constar, en líneas generales, de inmunosupresión con etopósido en pacientes pediátricos y en las LHH asociadas a neoplasias hematológicas. En las asociadas a infecciones o a síndromes de activación macrofágica suelen ser suficientes tratamientos dirigidos a su etiología, siempre y cuando los pacientes se muestren clínicamente estables. En caso de empeoramiento clínico, sea cual sea la causa, se requerirá inmunosupresión. El término «síndrome hemofagocítico» debe ser abandonado y sustituido por LHH.