Síndrome Stiff Skin: uma revisão da literatura

Abstract

Introdução: A Síndrome de Stiff Skin é uma patologia do tecido conjuntivo de etiologia rara, descrita pela primeira vez na literatura em 1971. A doença manifesta-se ao nascer ou nos primeiros anos da infância e é caracterizada por enrijecimento da pele em placas, limitação da mobilidade articular e hipertricose. A síndrome acomete principalmente os membros inferiores e superiores, além das regiões próximas à pelve e escápula. Esta revisão teve como objetivo analisar de maneira integral a literatura sobre o conhecimento da Síndrome de Stiff Skin, seu diagnóstico e prognóstico. Materiais, Sujeitos e Métodos: Para a elaboração deste artigo de revisão, foram consultados artigos científicos e de revisão publicados e referenciados na SciELO e Medline/PubMed entre 2008 e 2020. Resultados e Discussão: Clinicamente, a Síndrome de Stiff Skin possui sintomas que se assemelham a esclerodermias, tornando o diagnóstico histopatológico essencial para definir a doença correta e o tratamento adequado. Considerações Finais: A Síndrome de Stiff Skin é uma doença de difícil diagnóstico, cujo tratamento é desafiador e muitas vezes empírico, envolvendo o uso de corticosteroides sistêmicos ou tópicos, metotrexato e imunoglobulinas. É imprescindível diferenciar o diagnóstico de outras escleroses e colagenoses para obter sucesso terapêutico o quanto antes.